Spina bifida ja fikseeritud seljaaju

BIFIDA TAGASI: esineb juba loote arengu esimesel kuul ja hõlmab nii eluohtlikke patoloogiaid (seljaaju, müelomeningokele) kui ka suhteliselt turvalisi defekte (seljaaju lipoomid, diastomatomüelia, naha sinus, dermoid - spina bifida occulta)

Vastsündinul esineva defekti olemasolu võib hinnata düsomenogeneesi naha stigma (hüpertrikoos, hemangioom, naha kaasamine, nahaalune lipoom, fistulous kurss jne) järgi:

SPIN BIFIDA moodustumise riskitegureid peetakse foolhappe puuduseks, hüperglükeemiaks, hüpertermiaks, aneemiaks ja krambivastaste ravimite kasutamiseks.

Raseduse ajal tuvastatakse SPIN BIFIDA neurosonograafia (USA) või magnetresonantstomograafia (MRI) ajal.

Seljaaju on kaetud nõrgestatud meningidega, mille kahjustus on likööri ja infektsiooniga.

Kõige sagedamini moodustavad seljaajud lumbosakraalse selgroo tasemel, kuid leiduvad emakakaela ja rindkere piirkondade tasandil.

Seljaajuelundi kombinatsioon hüdrokefaali ja Chiari anomaaliaga (kuni 70% juhtudest) on tingitud tagumise kraniaalse fossi ja IV vatsakese struktuuride rikkumisest täiendava CSF-i tingimustes - herniaalse eendi õõnsuses.

Intrakraniaalsed ja seljaaju tserebrospinaalsed vedelikud, mis moodustavad ühe terviku, seljaaju korral, moodustavad suhtleva hüdrokefaali. Samal ajal, CSF-i moodustumise tagaküljel tagumise kraniaalfossa (IV vatsakese) puhul on seljaaju kanali luumenisse (Chiari anomaalia) aju struktuuride (väikeaju, aju tüvi) "tegevusetus".

Seljaajuga lapse sünnil on otsene oht elule hernsukese seina purunemine ja selle sisu nakatumine.

Vedeliku avastamisel viiakse otsekohe välja seljaaju tõbi.

Koos nakkuslike tüsistustega on dekompenseeritud hüdrokefaal ja Chiari anomaalia peamised põhjused, mis põhjustavad spina bifida'ga laste varajast suremust.

10–15% -l juhtudest, et normaliseerida aju-seljaaju vedeliku maht lapse elu esimesel kuul, teostatakse vedeliku manööverdamine (ventrikuloperitoneostomy).

Tuleb märkida, et pärast vedeliku manööverdamist ja selgroo tőbi kõrvaldamist nende laste elu jooksul läbivad need lapsed vähemalt kaks korda sekkumissüsteemi parandamiseks.

Selle tulemusena tekib vedeliku manööverdamise ajal tserebrospinaalvedeliku liigse koguse kompenseerimine, seljaaju kõrvaldamine ilma oluliste raskusteta.

Bifida seljavalu kaasneb sageli motoorsete ja sensoorsete häiretega, samuti erineva raskusega vaagnaelundite düsfunktsiooniga (paralüüs, parees, inkontinents, uriinipeetus ja väljaheited).

Enamasti on need häired tingitud seljaaju moodustumise vähenemisest sellel tasemel ja ei ole võimelised kirurgiliseks korrigeerimiseks.

Uute sümptomite (valu, seljaaju deformatsioon) või olemasolevate sümptomite suurenemise põhjuseks võib olla seljaaju fikseerimine. Sellisel juhul võib fikseerimise kõrvaldamiseks olla vajalik toiming.

SPIN BIFIDE occulta (peidetud vorm) - vt allpool

Lisage kommentaar Tühista vastus

Kommentaari postitamiseks peate olema sisse logitud.

Mis on bifida, kuidas ravida ja kuidas seda haigust vältida

Bifida (spina bifida) tagaosa on kaasasündinud patoloogia selgroo ja närvitoru arengus. Haigust iseloomustab kasvamata selgroolülide jagamine, närvitoru ühendamata jätmine seljaaju pikkuses. Bifida tõbi kaasneb tihti membraani küünarliigese luu defektiga.

Haiguse kirjeldus bifida tagasi

Haigus paikneb sageli lumbosakraalses piirkonnas, kuid võib areneda ükskõik millises selgroo piirkonnas. Mida suurem on selgroo defekt, seda raskem ja ohtlikum on haigus.

Bifida haigus on ravimatu, nõuab kirurgilist sekkumist. Operatsioon kõrvaldab haiguse põhjuse, kuid ei lahenda tagajärgi. Bifida tagakülg kahjustab peaaegu kõiki keha süsteeme:

  1. Neuroloogilised kahjustused. Bifidi tagakülg viib kusepõie sobimatu inervatsiooni, sooled, nende organite funktsioonid on häiritud, põhjustab jalgade motoorse funktsiooni häireid, isegi paralüüsi. See võib põhjustada ka pea- ja kaelaliigeste häireid, mida nimetatakse Arnold-Chiari sündroomiks, aju nihkumist emakakaela selgrool. See tõmbab kõnehäired, võime neelata, peenmootori oskuste arendamine. Raskete müelomeningokleelide korral esineb umbes 75% juhtudest hüdrokefaali (liigne vedelik ajus). Alustas ainult kirurgilist sekkumist esimestel elupäevadel.
  2. Ortopeediline. On selgroolüli kumerus, mis põhjustab puusaliigese struktuuri, jalgade komplikatsioone. Füsioteraapia protseduurid aitavad nende häiretega toime tulla, kuid hiljem.
  3. Südamepuudused.
  4. Visuaalne kahjustus.
  5. Reproduktiivse süsteemi talitlushäired.

Patoloogia vormid

Selle tingimuse vorme on kolm:

    Varjatud. Ei ole rikutud naha terviklikkust. Lüli selgroolülide vahel võib olla väga väike. Pikka aega ei ole haigust konkreetsete kaebuste puudumise tõttu võimalik tuvastada. Ainult vähesel hulgal patsientidel võib olla kaebusi seedetrakti, põie, skolioosi, seljavalu häirete kohta.

Bifida põhjused

Praeguseks ei ole selle haiguse põhjustavaid täpseid põhjuseid selgitatud. Kuid teadlased on tuvastanud mitmeid põhjuseid-riske, mis aitavad kaasa patoloogia arengule. Siin on mõned tegurid:

    Närvitoru arengu puudus. Embrüonaalse arengu 3. nädalal hakkavad moodustuma närvisüsteem ja närvitoru. Tagasi bifida patoloogia areneb selle protsessi rikkumiste korral. Närvitoru jääb vähearenenud. Selle tulemusena tekitab närvitoru defekt lülisamba lõhenemist.

Tagasi bifida põhjused

Diagnostika

Kaasaegne meditsiin diagnoosib närvitoru arendamise defekti varases staadiumis. Selleks võetakse meetmeid rasedate naiste regulaarseks kontrollimiseks ja jälgimiseks. Kasutatakse järgmisi diagnostilisi meetodeid:

    Alfa-fetoproteiini (algeline valk) vereanalüüs. Seda tehakse 16-18 rasedusnädalal. Selle valgu suurenenud vere tasemed näitavad plekkide riski. Viljad toodavad seda valku väikestes kogustes. Valgu tase suureneb närvisüsteemi teket rikkudes. Selles analüüsis on vaja välistada mitmekordse raseduse variant ja raseduse täpne kestus.

Bifida-ravi tagasi

Täiskasvanutel toimub kirurgiline ravi ainult komplikatsioonide ilminguga. Röntgen- ja MRI-d näitavad selgroo defekti, mida patsient ei pruugi teada. Kui diagnoos on tehtud, tuleb võtta meetmeid selgroo vigastamise riski vähendamiseks selles piirkonnas.

Kui raseduse ajal leitakse bifida tagakülg, läheb sünnituskanali kaudu läbipääsu tagajärjel sünnitus läbi keisrilõike.

Kui vastsündinutel on seljatahane seljaosa, tehakse 24 tunni jooksul operatsioon, et vältida nakkust tulevikus. See operatsioon eemaldab ettevaatlikult sarvkesta, sulgedes luumenit, püüdes seljaaju kahjustada. Operatsioon kõrvaldab seljaaju ja sarvkolde ulatusliku kahjustuse, kuid ei päästa muud närvisüsteemi kahjustusi.

Toetavate ravimeetmete ja operatsioonijärgse rehabilitatsiooni puhul soovitatakse patsiente:

  • füsioteraapia
  • korsetti kandes
  • spetsiaalsed ortoosid
  • füsioteraapia

Ennetamine

Selle defekti tekkimise ohu vältimiseks ja vähendamiseks lastel on mitmeid võimalusi:

  1. Peamine tõhus ennetav meede on raseduse planeerimine. See aitab õigeaegselt kindlaks teha ja kõrvaldada lapse tervise ohutegurid.
  2. Foolhappe võtmine. Vastavalt Euroopa standarditele on soovitatav juua foolhapet 3 kuud enne rasestumist ja 3 kuud raseduse ajal. Ohustatud isikuid järgitakse rangelt. Arst määrab individuaalselt soovitud foolhappe annuse, sest annus on samuti vastuvõetamatu, samuti puudumine.
  3. Raseduse ajal peab sünnitusarst-günekoloog iga kuu uurima.

Lisaks foolhappe lisanditele (Foliber, Folacin) peate süüa sellist vitamiini sisaldavaid toiduaineid:

  • kaunviljad: oad, herned, rohelised herned, läätsed, maapähklid, pähklid
  • tumerohelised köögiviljad: spinat, petersell, roheline salat, spargel, brokkoli
  • tsitrusviljad, maasikas, vaarikas, must sõstar
  • maisi, rooskapsas, seller, viinamarjad, viigimarjad

Tagasi bifida

Bifida tagakülg on raske ravimatu kaasasündinud anomaalia. Selle haiguse korral ei ole selgroolülid täielikult moodustunud, aju taga ei ole täielikult arenenud, närvitoru ei ole suletud. Milline on prognoos sellise kursuse jaoks ja kuidas parandada patsiendi seisundit, on veel näha.

Mis on tagasi bifida?

Spina bifida ei sobi raviks, seisund peab kestma elu. Närvitoru avatud patoloogial on otsene mõju närvisüsteemile, lihasüsteemi ja motoorse funktsiooni tekkele. Olukord on keeruline, sest sünnist ja kasvuprotsessist lähtudes valitakse lapsele korsett, et tagada füüsiline aktiivsus nii palju kui võimalik, või maksimaalselt hõlbustada ratastooliga liikumist.

Haiguse ulatus

Selgroolülide jagunemist täheldatakse kõige sagedamini L5- ja S1-segmentide kehaühendustes ning see toimub mõõduka ja raske vormis.

Mõõduka selgroolüli raskusega. Nende funktsioon on kadunud, kuid seljaaju on kas kahjustamata või veidi kahjustatud. Pärast operatsiooni on võimalus taastatud kadunud funktsioonide taastamiseks.

Rasketel juhtudel on kõik tegevused suunatud sümptomite leevendamisele ja elundite toimimise kontrollimisele. Te ei saa loota täielikule taastumisele.

Bifido tagakülg võib toimuda kolmes etapis:

See on patoloogia kõige lihtsam vorm, mida ei saa visualiseerida. Lumbosakraalse piirkonna defekt määratakse ainult röntgeniga. Röntgenikiired näitavad tsüste ja kasvajaid. Seda etappi iseloomustab sümptomite puudumine. Esimeste sammude tegemisel ilmuvad lapsele väikesed patoloogilised märgid. Peale selle on probleemi ilmnemise sümptomiks uriinipidamatus.

  • Myelomeningocele on haigus, mis on fikseeritud kohe pärast lapse sündi. Luude defektse ala kaudu ilmub aju membraan, mis moodustab täiendavalt vedelikuga kotti. Väljaulatuv nahk on nõelad, hemangioomid, juuksed. Seljaaju võib olla deformatsioonita ja tal võib olla väike defekt.
  • Lipomeningocele - mida iseloomustab asjaolu, et lipoid või rasv tungib läbi seljaaju, tekitades survet, see häirib aju funktsiooni. Mõnikord asendatakse patoloogilises piirkonnas tserebrospinaalne fragment rasva või sidekoe tihendiga.

Nimmepiirkond kannatab kahjustuse all, läheduses olevad elundid kaotavad oma võime normaalselt töötada (põis, pärasool).

Kõige keerulisem seljaaju anomaalia on myelomeningocele. Haiguse käigus ilmuvad luu deformatsiooni kohale aju tagumise osa, aju enda ja närvi protsessid. Kõige sagedamini on süütunne avatud ja nahaga kaetud. Kui lapsel on ellujäämise võimalus, jätkub haigus uriiniga ja väljaheitega, pareesiga, halvatusega, vaimupuudega. Hüpotele arenemise võimalused on suured, mis nõuab kirurgide viivitamatut sekkumist.

Vahetult pärast sündi on oluline luua sellistele lastele sellised steriilsed tingimused, sest enamikul juhtudel sureb vastsündinutel avatud ala nakatumise tagajärjel ja ei ela, et operatsiooni näha.

Põhjused

Kontseptsioonijärgsel perioodil toimub naise kehas kogu protsesside ahel. Embrüo ja seljaaju aju on moodustatud tasapinnaliste rakkude plaadina, mille järel see tekib toru kujul. Miks on närvitoru jagamine võimatu täpselt kindlaks määrata, kuid on ilmne, et sellist metamorfoosi mõjutab erinevate tegurite kompleks. Võimalik, et need on pärilikud, toitumis- ja keskkonnategurid. Kõige sagedamini täheldatud seos järgmistel põhjustel:

  • B-grupi vitamiinide puudumine
  • Suur glükoosi sisaldus ema veres tähelepanuta jäetud kujul.
  • Antibiootikumravi, krambivastased ravimid.
  • Geneetiline eelsoodumus (10% juhtudest).
  • Raseduse varajases või hilises staadiumis.
  • Etniline taust.
  • Rase naise valimatu toitumine (kaalutõus).
  • Suitsetamine ja alkohoolsed libratatsioonid raseduse ajal.
  • Keha ülekuumenemine raseduse ajal (vannid, liiga kuum vann).
  • Ülekantud nakkushaigused, külmetus esimesel kolmel kuul pärast rasestumist.
  • Väärib märkimist, et esimene sünd on kalduvus haigestuda.

Sümptomid

Spina bifida sümptomid ei ole sama tüüpi. Patoloogia vorm ja raskusaste mõjutavad sümptomite intensiivsust.

Võimalikud sümptomid sünnil:

  • Ristmik-lumbaalses piirkonnas võib olla väike sünnimärk, õõnsus, mool.
  • Pakkimine nimmepiirkonnas.
  • Tugevamad väljaulatuvad osad, mis on muutunud nahas, selja- ja närviprotsesside avatud aju.

Spina bifida keeruline vorm hõlmab:

  • Jalgade halvatus.
  • Kuseteede rikkumine. Uriinipidamatus.
  • Soole patoloogia.

Tõsisemad patoloogilised sümptomid:

  • Hydrocephalus. Vedeliku voolu normaliseerimiseks asetage šunt või teostage ravi operatsiooniga endoskoopi kaudu.
  • Aju liigutamine emakakaela piirkonna ülemises selgrool. Samal ajal häiritakse neelamis refleksit, täheldatakse jalgade liikumishäireid, kõne muutusi.
  • Ortopeedilised probleemid (düsplaasia, skolioos, kyphosis).
  • Varane seksuaalne areng.
  • Ebastabiilne psühho-emotsionaalne seisund.
  • Liigne kaalutõus, rasvumine.
  • Dermatoloogilised probleemid.
  • Müokardi patoloogiad.
  • Visuaalseadme talitlushäire.
  • Kuseteede patoloogia.
  • Selja lihaste lihaste arengu rikkumine.
  • Probleemid hingamisaparaadi funktsiooniga.

Diagnostika

Embrüo perioodil on võimalik tuvastada anomaalne areng. Selleks teostage järgmised diagnostikameetodid:

  • Amniocentesis. Naise manipuleerimise protsessis implanteeritakse kõhukelme pikk nõel. Eesmärk on siseneda vedeliku tarbimiseks amniotükki. Amniotesti määrab avatud toru defekti olemasolu. Väärib märkimist, et isegi selline usaldusväärne analüüs võib jätta väiksemad vead.
  • Ultraheli. Raseduse ajal jälgitakse hoolikalt loote arengut. Sünnieelne ultraheli näitab paljusid loote patoloogiaid, ilma et emale ja lapsele oleks palju kahju.
  • 15 kuni 20 nädala jooksul võib alfa-fetoproteiini vereanalüüs olla soovituslik. Seega on võimalik tuvastada skeleti ebanormaalseid muutusi.
  • Kui sünnituse korral on sümptomid kerged või puuduvad. Diferentsiaaldiagnostika abil MRI, CT, röntgenkiirte abil näete bifida haigust ja selgroolülide jagunemist.

Ravi

Haiguse spetsiifilisus bifida ei paranda haigust. Kõik arstide ja sugulaste tegevused on suunatud sümptomite leevendamisele, kõrvaltoimete tekke ennetamisele ja elukvaliteedi parandamisele. Täiskasvanud, kellel on seljabifidi diagnoos, peavad eriti kiiresti kõrvaldama sellised kõrvalekalded nagu kuseteede ja pärasoole patoloogia.

Arstide esmane ülesanne:

  • Luuakse urineerimise protsess.
  • Peatage väljaheite ja uriini meelevaldne eritumine.
  • Kirurgiline sekkumine jagatud selgroo piirkonnas.
  • Säilitada siseorganite normaalne toimimine.
  • Peatage lülisamba sündroomid.

Terapeutilised meetodid

Viies selgrool on kõige enam hajutav protsessidele, see viib järjekindlalt kuseteede talitlushäirete, väljaheidete iseenesliku eritumise, sfinkterite täieliku inervatsiooni. Kasutades steriilset kateetrit, viiakse läbi urogenitaaltrakti katetreerimine, sfinkter lõdvestatakse või stimuleeritakse pärasoole taastamiseks.

Füsioteraapia meetodid, elektroteraapia, novokaiini blokaad, adrenergilised blokaatorid, patsiendi otstarbekuse tingimustes, aitavad taastada põie funktsiooni.

Kõiki seljaaju bifida juhtumeid ei saa sellistele ravimeetoditele vastu võtta, mõnikord on sphinkter spasm liigne ja botuliinitoksiini süstitakse selle lõdvestamiseks. Väärib märkimist, et sellised tegevused põhjustavad kiudude hävitamist, kuid erakorraline sekkumine spasmi kõrvaldamiseks on täielikult põhjendatud. Seega on võimalik vältida tõsiseid probleeme - pikaajaline uriini retentsioon võib olla surmav organismi mürgistuse tõttu toksiinidega.

Kirurgiline sekkumine

Kui bifida enamikul juhtudel on raske teha ilma operatsioonita. Mürgistuse ja neerukomplikatsioonide vältimiseks määrake põie stoom. Selleks, et luua kunstlik ava organi ja väljastpoolt väljumise vahel, kasutatakse lisakoe. Just see kangas juurdub hästi ja ei ole altid tagasilükkamiseks.

Areneb kaasaegne meditsiin ja paljud probleemid, mida arstid on õppinud lahendama plastist ja bio-orgaaniliste implantaatide abil. Väärib märkimist, et sel viisil on võimalik asendada sphincters ja taastada patsiendi võime kontrollida uriini ja väljaheite eritumist.

Seljaaju operatsioon on ohtlik protseduur. Peamine oht, mis võib oodata, on seotud bakterite sissetungi võimalusega membraani all.

Implantaate kasutatakse ka seljaaju taastamiseks. Ristidevaheliste ketaste hävitamise järel muutuvad nad ka proteesideks.

Pärast operatsiooni on taastumisperiood raske. Taaskasutamise protseduurid ei ole mugavad ja nõuavad pikka viibimist ühes asendis. Patsiendid vajavad suurt tähelepanu ja mugavust.

Lõhenemisprotsess ei pruugi mõjutada nimmepiirkonda, mõnikord nähakse ette rindkere või emakakaela selgroo patoloogiat. Sellistel juhtudel suunatakse tähelepanu seedesüsteemi ravile. Patsient sööb intravenoosselt. See on tingitud soole motoorika ja mao ensümaatilise osa düsfunktsiooni rikkumisest.

Elukestva puude vältimiseks on vaja peatada sündroomi areng. Sellised toimed on võimalikud alles pärast patsiendi stabiliseerimist. Kirurgiline sekkumine on oluline samm patsiendi elukvaliteedi parandamiseks.

Tagasi bifida ravi võimalik pärast lapse sündi. Eduka tulemuse peamine tingimus on õige perinataalne diagnoos. Pärast beebi eemaldamist ema kõhuõõnes keisrilõiget, ei põhjusta nad seljaaju täiendavaid vigastusi ja loovad ka steriilsemad tingimused vastsündinu patoloogiliseks ilmumiseks.

Meningokleeli või müelomeningokleeli staadiumis on operatsioon vajalik kohe. See sulgeb toru ja hoiab luuüdi tervena. On vaja mõista, et arstid ei suuda kahjustatud närve taastada ning protsesside pöördumatus mõjutab edasist arengut.

Kaasaegses maailmas on arstid õppinud torusse sulgema ja selgroolülide puudust kõrvaldama, kuid selliseid meetodeid ei kohaldata massiliselt. Arstid teevad jõupingutusi, et säilitada luu- ja lihaskonna süsteemi funktsioone, põie ja soolte täielikku funktsiooni.

Postoperatiivse ravi peamised meetodid on: ortooside kasutamine, treeningteraapia, füsioteraapia, korsetid.

Prognoos

Tagasi bifida patoloogia prognoosid võivad olla erinevad ja seda mõjutavad paljud tegurid. Esiteks sõltub prognoos sellest, kui palju seljaaju on ohus ja kui palju täiendavaid kõrvalekaldeid kaasneb arenguprotsessiga.

Kui müelodüsplaasia juba komplitseeritud suund areneb hüdroksefaaliga, on vaagnaelundite patoloogiad, luude deformatsioonid ja liigesepindade hävimine, mille taga on progresseeruv ajufunktsiooni defitsiit ja alumise jäseme vereringe halvenemine. Kuidas teraapia lõpeb sõltub haiguse iseloomust, algatatud ravi õigeaegsusest, operatsioonijärgsetest ennetusmeetmetest, mille eesmärk on komplikatsioonide ennetamine.

Ebasoodsast prognoosist rääkimine võib olla rikkumise asukohas rindkere seljaajus. Kui kyphosis, vesipea, hüdrofroosi arengu algstaadiumid, täiendavad kaasasündinud väärarengud, on prognoos ebamäärane. Kõik sõltub keha seisundist ja ravi kvaliteedist. Õige hoolitsusega saavad lapsed end hästi tunda.

Neerufunktsiooni häirete ja komplikatsioonide korral vatsakese möödaviigu järel põhjustab haigus sageli vanemate laste surma.

Ennetamine

Spina bifida on kohutav patoloogia ja teaduslik meditsiin otsib pidevalt probleemi lahendust. Kirjeldage täpselt haiguse ärahoidmise toimemehhanismi, et keegi ei saa arsti. Ainus asi, mida arst ühehäälselt välja tõi, oli naise vajadus kuni rasestumise hetkeni ja kogu esimese trimestri jooksul foolhappe võtmine. Võimalik, et see lahendus vähendas oluliselt loote närvitoru defektide tõenäosust. Päevane annus, mis mõjutab positiivselt naise keha ja tulevaste järglaste arengut, on 400 mg ravimit.

Rasedusperioodil naine peaks vähendama kahjulike objektide tööjõudu. Mis tahes ravimi vastuvõtmist enne kasutamist tuleb arutada ühe juhtiva arstiga. Kõige sagedamini keelduvad naised ravimite kasutamisest apteegikettidest, eelistades mittetraditsioonilisi ravimeetodeid.

Tulevase lapse tervis sõltub elustiilist, mida naine viib. Haiguse harjumused (suitsetamine, alkoholist sõltuvus, narkootilised ained), hooletu suhtumine tervistesse (alatöötatud nakkushaigused) on vastsündinutel ilmnenud haiguste põhjuseks esimesest eluaastast. Naine eesmärk on olla ema ja seda on oluline meeles pidada teadlikust vanusest. Hüpotermia, põletikulised protsessid, sugulisel teel levivad haigused võivad mõjutada tulevaste järglaste heaolu.

Spina Bifida - Spina bifida

Bifida - Spina bifida tagakülg - selgroo väärareng, sageli kombineerituna luu defektiga väljaulatuvate membraanide herniaga. Samuti on see sageli ühendatud seljaaju düsplaasiaga (hüpoplaasia). See defekt esineb 3. - 4. rasedusnädalal. See on närvitoru mittetäielik sulgemine puudulikult moodustunud seljaajus. Lisaks ei ole selgroo avatud osa kohal olevad selgroolülid täielikult moodustunud.

Spina bifida sagedus on 1 kuni 2 1000 vastsündinu kohta. Selle defektiga korduvate tarnete sagedus on 6% kuni 8%, mis näitab geneetilist faktorit haiguse arengus. Selle patoloogia sagedus vanemate emade sündinud lastel. Vaatamata nendele andmetele on 95% spina bifida'ga vastsündinutest sündinud vanematel, kellel ei olnud spina bifida. Muud tegurid, nagu punetised, gripp, teratogeensed ained, on eelsooduvad.

Sageli on Shina bifida oma minimaalse raskusastmega roentgenofamma "juhuslikult leitud", kus on nimmepiirkonnas valutavat valu. See valu on seotud lihaste ülekoormusega nimmepiirkonnas. Viienda nimmelüli selgroo voldi (kõige tavalisem patoloogia) mõnevõrra "nõrgenemine" mõnevõrra "nõrgendab" selle selgroo stabiilsust ristiku ja neljanda nimmelüli suhtes. Kuid sageli ei ole see leid patsiendile hea. Koorma tõstmisel tuleb alumist seljakaitset kaitsta tippkoormuse eest ja teha süstemaatiliselt harjutusi, et säilitada nimmepiirkonna pindmised ja sügavad lihased normaalset, füsioloogilist tooni.

Spina bifida klassifikatsioon

Arstid eristavad kolme spina bifida vormi:

Spina bifida occulta. Sageli nimetatakse seda vormi latentseks spina bifidaks, kuna sel juhul on seljaaju ja närvijuured normaalsed ning ka seljas ei ole ühtegi defekti. Sellele vormile on iseloomulik ainult väike puudus või lõhe selgroo moodustavatel selgroolülidel. Sageli on selline patoloogiline vorm nii mõõdukalt väljendatud, et see ei tekita muret. Selle taktikaga ei teavad patsiendid isegi selle arengupuuduse esinemisest ja õpivad sellest alles pärast röntgenit. Kõige sagedamini esineb see spina bifida vorm lumbosakraalsel selgrool. Ühe 1000 patoloogilise patsiendi puhul võib täheldada põie või soole funktsiooni, seljavalu, jalalihaste nõrkust ja skolioosi.

Meningocele.

See juhtub siis, kui seljaaju luud ei lange seljaaju täielikult. Samal ajal paisuvad meninged läbi olemasoleva defekti vedelikku sisaldava koti kujul. See kott koosneb kolmest kihist: dura mater, arachnoid mater ja pia mater. Enamikul juhtudel on seljaaju ja närvi juured normaalsed või mõõduka defektiga. Väga sageli on meningide "kott" nahaga kaetud. See seisund võib vajada operatsiooni.

Myelomeningocele (spina bifida cystica).

See vorm moodustab umbes 75% kõigist spina bifida vormidest. See on kõige tõsisem vorm, mille osa seljaajust (nn ajukahv) väljub seljaaju defektist. Mõnel juhul võib seljaajuga “kott” nahaga katta, teistel juhtudel võivad tekkida ajukud ise ja närvi juured. Neuroloogiliste häirete aste on otseselt seotud selgroo defekti lokaliseerimisega ja raskusega. Kui seljaaju on protsessi kaasatud, võib see mõjutada ainult põit ja sooled. Raskemad defektid võivad ilmneda jalgade halvatusena koos põie ja soolte talitlushäiretega.

Spina bifida'ga vastsündinutel on vaja ravi, mille eesmärk on taastada terviklikkus, et vältida järgnevat traumat või infektsiooni. Neurokirurg asetab koe seljaajukanalisse tagasi ja sulgeb olemasoleva defekti. Kui teil on vaja sulgeda suur osa defektist, vajate abi ja plastist kirurgi. Tavaliselt on sellised toimingud kiireloomulised ja viiakse läbi paar tundi pärast lapse sündi.

Ligikaudu 80–90% spina bifida'ga lastest tekivad vesipea. Seda haigust iseloomustab aju ventrikulaarses süsteemis ja / või subarahnoidaalsetes ruumides liigne tserebrospinaalvedelik. Enamik neist lastest vajab šuntoperatsiooni. Toimimise põhimõte on järgmine: „liigne” CSF, kasutades toru- ja klapisüsteeme, viiakse inimkeha loomulikesse õõnsustesse (ventrikulaar-peritoneaalne manööverdus - kõhuõõnde, ventrikulaarne-atriaalne - paremasse aatriumi jne). pärast operatsiooni jääb patsiendi šunt eluks. Tõsi, siiski tuleb see mitu korda välja vahetada.

Spina bifida patsientide prognoos

Kõige sagedamini esineb väikeseid defekte nimmepiirkonna ühe või kahe selgroo tagakülje kujunemisel, mis avalduvad lapse inkontinentsis. Sellisel juhul on õige lähenemine ravile soodne ja see patoloogia ei avalda tulevikus negatiivset mõju.

Kui spina bifida'ga lapsel on paraplegia (st mõlema jala halvatus), siis on ta sunnitud kasutama ratastooli. Kui puusades on liikumisi, on lapsel hea võimalus, ta saab eritoetuste abil liikuda.

Õnneks võivad spina bifidaga patsiendid viia aktiivse elustiili eest hoolitsemise eest.

Spina bifida ravi

Väikese selgroo vea korral, nagu eespool mainitud, on nimmepiirkonna normaalse funktsiooni ravimisel ja säilitamisel kõige olulisem rakendada harjutusi selja lihaste venitamiseks ja mitte unustada rutiinsetest uuringutest kord aastas vertebroloogiga.

Kui lapsel ei ole vastunäidustusi (teiste elundite raskeid kaasnevaid arengu deformatsioone või pöördumatuid neuroloogilisi häireid), teostab spina bifida operatsiooni, mis seisneb sarvkesta ja selle jalgade eraldamises ümbritsevatest kudedest, luugi avamise ja selle sisu uurimise teel. Herniaalse paari juuresolekul õõnsuses eraldatakse seljaaju juured ettevaatlikult, sukeldatakse seljaaju kanalisse, luuk on eemaldatud ja selle jäägid õmmeldakse seljaaju peale. Lõhe relvade suletud lihas-fantaasiline klapp. Operatsioon vabastab patsiendid herniaalse väljaulatumise eest, kuid on vähem soodne neuroloogiliste häirete vastupidise arengu mõttes, mis on seljaaju ja selle juurte pöördumatute degeneratiivsete muutuste tagajärg.

Usaldage tervishoiutöötajaid!

Vertebroloogia keskus Dr. Vladimirov

Sait on täis teavet pidevalt.

Bifida lastele tagasi

Bifida tagakülg (ladina nimi on Spina bifida) on raske selgroo kaasasündinud väärareng, kus selgroolülid on puudulikud. Enamikul juhtudel on haigus ühendatud seljaaju väärarengutega, millest kõige levinum on seljaaju. Bifida tagaosa võib pidada geneetiliselt eelsoodumuseks, sest see diagnoos vastsündinutel on tuvastatud 7,1% nende defektide esinemisest ühes vanematest või lähimatest sugulastest. Spina bifida prognoos on soodne ainult siis, kui laps alustatakse kohe pärast sündi, kuid isegi edukas seljaaju ümbersõit ei välista tõsiste tulevaste terviseprobleemide tekkimist (aksiaalse skeleti aktiivse kasvu perioodil).

Patoloogia kirjeldus

Bifida tagakülg on raske sünnieelne väärareng, kus luuüdi ja lülisamba osa, mis asub seljaaju ruumi avatud osa kohal, on häiritud. Selle tulemuseks on kõige sagedamini selgroolülide (peamiselt sakraalsete-nimmepiirkonna piirkonnas) puudumine või väljendunud deformatsioon, mis viib seljaaju proliferatsiooni läbi kesknäärme kanali hernia kujul.

See seljaaju defekt moodustub kolmandal rasedusnädalal, nii et selle aja jooksul peaks naine pöörama erilist tähelepanu toitumisele, emotsionaalsele ja füüsilisele seisundile, samuti piisava koguse foolhappe säilimisele dieedis, mis on vajalik närvitoru defektide vältimiseks, sh spina bifida. Bifida).

Patoloogia lokaliseerimine põhjustab harva 1-2 selgroogu: kahjustused katavad tavaliselt 3 kuni 6 külgnevat selgroolüli, mis asuvad üksteise taga. Rohkem kui 90% Spina bifida juhtudest esineb nimmepiirkonnas ja ristis, ülejäänud 10% rindkere selgroo alumises osas.

Pärast sünnitust võib haigus mõnda aega olla asümptomaatiline, kuid selgroo kasvades ja venitades määratakse neuroloogilised sümptomid intensiivselt. Laps võib kannatada seljavalu (tavaliselt allpool mõjutatud segmenti), paresteesiate, pareeside ja neuromuskulaarse halvatusega.

Seljaaju lagunemise patogeneetilise mehhanismi aluseks on närvisüsteemi protsess, mis on üks ontogeneesi peamisi etappe (embrüo individuaalne areng). Neurulatsioon on närvirullide moodustumine, millele järgneb fusioon neuraaltorusse.

Embrüos toimub närvipiirkondade (plaatide) sulgemine viies etapis.

Embrüo neurulatsiooni etapid

Ühilduvus eluga

Rasketel juhtudel võib Bifida seljaga kaasneda üsna ohtlikud kõrvalekalded, mis võivad küll korrigeeruda, kuid võivad põhjustada tõsiseid tüsistusi, mis nõuavad korrapärast parandavat ja toetavat ravi. Need kõrvalekalded hõlmavad järgmist:

    Sylvia akveduktsi stenoos (aju vatsakesi ühendava kanali kitsenemine ja halli ainega täidetud);

Kõiki neid haigusi ja defekte iseloomustab äkksurma kõrge risk, eriti kui laps on sündinud madala kehakaaluga, kaasasündinud autoimmuunpatoloogiate või muude tõsiste haigustega (diabeet, verehaigused, erinevad kasvajad). Spina bifida diagnoositud lastel, kes on sündinud mitmikraseduse korral, on kaasnevate tüsistuste risk võrreldes teiste imikutega suurem.

Elulemuse prognoos ei sõltu ainult patoloogia õigeaegsest avastamisest, lapse sünnijärgsest kaalust ja immunoloogilisest tegurist, vaid ka tingimustest, kus laps elab pärast haiglast väljaviimist. Haiguse ravi nõuab kirurgiliste meetodite kasutamist, nii et taastamis- ja taastamisperioodi raskust ja kestust mõjutavad keskkonnategurid: hügieenirežiim, psühho-emotsionaalne olukord perekonnas, söötmise tüüp jne. Enamikul juhtudel on Spina Bifida diagnoosiga laste elulemus üle 70%.

See on oluline! Kõige ohtlikum defekt loote närvitoru arengus on “avatud lülisammas” - defekt, milles laps areneb seljaaju, ümbritsevate närvide, arahnoidse membraani ja seljaaju kaitseks vigastuste eest kaitsva mitmekordse defektina. See haigus põhjustab tõsiseid neuroloogilisi häireid ja kõrvalekaldeid, mis enamikul juhtudel ei sobi kokku elu.

Spina Bifida: liigid

Spina bifida lastel võib esineda kolmes vormis (sõltuvalt raskusest).

Spina bifida tüübid

Hoolimata asjaolust, et peidetud spina bifida vormi peetakse kõige lihtsamaks, võib see põhjustada ka keha töös teatud häireid ja tagajärgi. Kõige tavalisem tüsistus on naha anomaaliad kahjustatud segmendi piirkonnas, fistuloossed lõigud, mille piirkonnas määratakse hüperpigmenteeritud alad ja tugevdatud karvakasv (juuksed on tavaliselt tumedat värvi ja kasvavad kobarates). Haigus võib olla ka lipoomide (soodsad sidekoe kasvajad, mis paiknevad nahaaluses rasvas) ja seljaaju anomaalse fikseerimise eelsoodumus.

See on oluline! Kui müelomeningokleega nahk ei kata täielikult herniaalseid väljaulatuvaid osi, on selle lõhenemise ja pehmete kudede nakatumise oht suur. Infektsiooni taustal areneb meningiit kõrge suremuse riskiga patoloogiatele, nii et sellise Spina bifida vormiga lapsed peavad enne kirurgilist ravi pidevalt kontrollima neonatolooge ja kirurge.

Haiguse põhjused

Kui sa tahad täpsemalt teada saada, selgitada inimese selgroo struktuuri, kaaluda selle osakondi, funktsioone ja haiguste ennetamist, saate lugeda sellest artiklist meie portaalis.

Bifida tagakülg lastel viitab embrüonaalse arengu defektidele, kus on närvitoru (tuleviku selg) ebaõige täitmine ja moodustumine. Üks selle haiguste rühma haiguste põhjusest nimetas B9-vitamiini (foolhapet) puudumist. Foolhape leidub suurtes kogustes Bulgaaria piparites, tursamaksa, lehtköögiviljades, rohelistes, tomatites, või, mistõttu peavad need tooted olema rasedate naiste toitumises piisavas koguses iga päev.

Kui te ei anna toiduga piisavat vitamiin B9, peate te võtma foolhappe tablette (annus on vahemikus 400 mg kuni 1 g päevas). Günekoloogid soovitavad hakata foolhapet vastu võtma 3-6 kuud enne planeeritud rasedust, mitte ainult naisele, vaid ka tema partnerile. See võimaldab selgroo kaasasündinud defektide ja muude luu- ja lihaskonna kahjustuste tõenäosust 60% võrra vähendada.

Muud põhjused, mis võivad põhjustada spina bifida loote kasvu ajal (ema poolel):

  • ema nakkushaigused, mis on üle kantud raseduse ajal ja 2 nädalat enne rasestumist (leetrid, süüfilis, punetised, hepatiit, parotiit);
  • ülekaalulised naised;

Spina bifida diagnoosiga laste sünni statistika võimaldab meil järeldada, et tüdrukutel on selle defekti tekkimise risk meestega võrreldes 27% suurem.

See on oluline! Kui naine on raseduse ajal alkoholi kuritarvitanud, võib tekkida makrotsütoos. See on seisund, mille puhul veres tuvastatakse suur hulk suuri vererakke. Selliseid kehasid nimetatakse makrotsüütideks. Makrotsüüdid hävitavad B9-vitamiini, nii et rasedust saab planeerida alles pärast seda, kui alkohoolsete jookide viimasest kasutamisest on möödunud vähemalt 30 päeva.

Sümptomid ja kliinilised tunnused

Enamikul juhtudel on Spina bifida hästi nähtav kohe pärast sündi. Kui tagaküljel on peidetud vorme, ei pruugi olla herniaalse väljaulatumise märke, kuna kerge kulg ei kahjusta närvijuure ja seljaaju, kuid sellest hoolimata võib lapsel olla kaudseid sümptomeid, mis on aluseks oleva patoloogia (defekti) komplikatsiooniks. See võib olla mitmesugune düsplaasia (esmalt puusaliigese düsplaasia), jalgsi jalg, seljaaju patoloogiline kõverus, mis ei võimalda vastsündil pikema aja vältel lameda pinnaga.

Kui soovite rohkem teada, kuidas ravida laste seljaaju kõverust, samuti uurida raviviiside tüüpe, põhjuseid ja alternatiivseid ravimeetodeid, saate lugeda sellest artiklist meie portaalis.

Umbes 2–3% lastest esimestel kuudel pärast sündi on luu- ja lihaskonna skeleti süsteemsed kahjustused, mis väljenduvad jäsemete deformatsiooni ja fibroosina, samuti regulaarsed kontraktsioonid (passiivsete liigutuste piirangud). Peaaegu pool spina bifida-ga vastsündinutest häirib põie funktsiooni, mis viib kiiresti neerusüsteemi tõsiste patoloogiate kujunemiseni, näiteks hüdronefroos - neerukupade ja vaagna järkjärguline laienemine düsuuriliste häirete taustale, millega kaasneb neeruparenhüümi järkjärguline atroofia.

Spina bifida pikaajaline toime vanemas eas võib olla:

  • õppe hilinemine;
  • tähelepanu puudumine, tähelepanu koondumine;
  • halb mälu;
  • väljendas probleeme aritmeetiliste operatsioonide teostamise vajadusega;
  • nahahaigused;
  • suurenenud kalduvus allergilistele reaktsioonidele (eriti lateksitoodetele);
  • kuseteede ja seedetrakti kroonilised nakkushaigused.

Bifida seljaga noorukid kannatavad tõenäolisemalt depressiivsete ja neurootiliste häirete all, mistõttu vajavad need lapsed erilist tähelepanu ja vajaduse korral võivad psühholoog või psühhoterapeudid neid erilise kontrolli alla seada.

Kas on võimalik tuvastada patoloogiat enne lapse sündi?

Arengupatoloogiate varajane diagnoosimine võimaldab tuvastada võimalikke defekte ja defekte raseduse varases staadiumis, mis võimaldab efektiivsemalt lahendada loote edasise säilitamise ja raseduse võimalikkuse probleemi. Praeguseks on mitmeid sünnieelse (enne sünnitust) diagnoosimise meetodeid, mis erinevad ohutusest ja saadud tulemuste usaldusväärsusest.

Spina bifida diagnoos enne sünnitust

Vajadusel võib arst määrata östrogeeni, hCG ja estriooli taseme määramiseks täiendavaid laboratoorset diagnostikat.

Ravi ja prognoos

Spina bifida ravi annab parima tulemuse, kui see viiakse läbi 3 päeva jooksul alates lapse sünnist. Kui sünnituskanalist loote ekstraheerimise ajal leitakse tagaküljel herniaalne väljaulatuv osa, siis töödeldakse seda ümbritsevat piirkonda kohe antiseptikumidega ja nakkuseohu minimeerimiseks kaetakse ise hernia steriilse lapiga.

Meningiidi ja teiste tõsiste nakkushaiguste ennetamiseks viiakse läbi antibiootikumiravi penitsilliinide, tsefalosporiinide, fluorokinoloonide või makroliididega. Tetratsükliini antibiootikumide kasutamine annab selle patoloogia puhul nõrga terapeutilise tulemuse, seetõttu on selle rühma ravimid ette nähtud ainult koos teiste ravimitega.

Spinaalse lõhustamise ravi lastel toimub kirurgiliselt. Neonatoloogi kirurg või pediaatriline neurokirurg seab seljaaju ja närvi juured seljaaju ruumi ja katab need meningidega. Liigse tserebrospinaalvedeliku sekretsiooni korral on näidatud manööverdamine, mis eritub tavaliselt kõhuõõnde. Suurte suuruste või defekti ulatusliku lokaliseerimise korral osalevad ravis ka plastist kirurgid, mille ülesanne on parandada nahka ja korrigeerida defekti sulgemine.

Abiravi, mis toimub osana Spina bifida diagnoositud lastele tavapärasest arstiabist, võib sisaldada ka järgmist:

  • aju vatsakeste manööverdamine (hüdrokefalusega);
  • kuseteede infektsioonide antibiootikumravi;
  • kipsi, korsettide, rehvide ja sidemete kehtestamine ortopeediliste patoloogiate tuvastamisel (nt puusaliigese subluxatsioon).

Haiglas viibimise kestus pärast operatsiooni võib olla 2 kuni 8 nädalat. Selle aja jooksul kontrollib arst mitte ainult haava paranemist ja lapse üldist seisundit, vaid hindab ka neuroloogiliste häirete (parees, lihasspasmid, paralüüs, krambid jne) ulatust.

Pöörake tähelepanu! Enne operatsiooni saavad sotsiaalteenuste esindajad rääkida lapse vanematega. On vaja mõista vanemate valmisolekut pakkuda vajalikku operatsioonijärgset hooldust, mis nõuab palju moraalset ja füüsilist jõudu.

Ravi enne sünnitust

Prenataalset Spina bifida-ravi kasutatakse haiglates hiljuti. Seni puuduvad piisavad tõendid emakasisene ravi tõhususe kohta. Paljud neurokirurgid on selle meetodi kasutamise teostatavust kahtluse alla seadnud, kuna see hõlmab teatavaid riske, sealhulgas:

  • raseduse ootamatu lõpetamine;
  • emaka armistumine;
  • töö enneaegne algus;
  • üldanesteesia kasutamisega seotud negatiivsed tagajärjed emale ja lootele.

Pöörake tähelepanu! Naise ja lapse tervise eksponeerimine täiendavateks riskideks on samuti ebapraktiline, sest 40% juhtudest tuleb operatsiooni korrata pärast lapse sündi, et paigaldada šunt ja korrigeerida hüdrokefaali mõju.

Video - Spina Bifida: emakasisene operatsioon

Bifida tagakülg on lihas-skeleti süsteemi raske kaasasündinud defekt, mis, kuigi seda saab parandada, võib põhjustada tõsiseid tüsistusi (sh puue). Selle haiguse ennetamine peaks toimuma raseduse planeerimise staadiumis ning koosnema nõuetekohasest, tasakaalustatud toitumisest ja tervisliku elustiili säilitamisest. Kui sünnieelse sõeluuringu käigus selgus, et närvitoru defektide tõenäosus on suur, võib tervishoiuministeerium vastavalt tervishoiuministeeriumi korraldusele soovitada naisele kunstlikku aborti (see probleem lahendatakse iga kord eraldi).

Tagasi bifida

Selgroo ja seljaaju rasked kaasasündinud patoloogiad hõlmavad üsna haruldast haigust, mida nimetatakse Bifidaks. See haigus on närvitoru defekt, mis avaldub selle puudulikus sulgemises loote arengu ajal. Haigust iseloomustab selgroo, seljaaju ja ümbritsevate närvide koe ebanormaalne areng. See haigus on ravimatu, diagnoos on tehtud eluks ja paljud patsiendid on endiselt puudega.

Spina bifida, kuna haigust nimetatakse erinevalt, avaldab negatiivset mõju kogu luu- ja lihaskonna süsteemile, neuromuskulaarsele süsteemile ja aju. Rasketel juhtudel põhjustab see tõsist puude ja mõnikord patsiendi paralüüsi.

Haiguse ravi võib aeglustada ainult närvide ja seljaaju kahjustusi ning taastada motoorse aktiivsuse. Kuid isegi operatsioon ei paranda patoloogiat täielikult, sest kahjustatud seljaaju kudede funktsioone ei ole võimalik tagastada.

Mis on tagasi bifida

Haigus on üsna haruldane - esineb ühel juhul 1-1,5 tuhat vastsündinut. Patoloogiat iseloomustab närvitoru mittetäielik sulgemine, seljaaju ja mitmete selgroolülide vähene areng ning seljaaju väljaulatumine. Spina bifida võib täheldada kogu selle pikkuse vältel, kuid 80% patsientidest on patoloogiat täheldatud nimmepiirkonnas, kõige sagedamini S1 selgroo tasandil.

XVII sajandil kirjeldati sellist haigust, mida iseloomustab tuumori sarnane väljaulatumine selgrool. Seda tingimust kutsuti Bifidi tagaküljeks, fotot võib leida kõigist meditsiinilistest raamatutest. Ja alles XIX sajandi lõpus avastati, et patoloogia võib jätkuda varjatud kujul, ilma kroonilise väljaulatuva osuta.

Põhjused

Teadlased ei ole ikka veel täpselt aru saanud, miks mõnikord sünnib laps spina bifida'ga. Tõenäoliselt areneb patoloogia geneetiliste ja väliste negatiivsete tegurite ühise mõju tõttu lootele. Seetõttu saame eristada järgmisi haiguse põhjuseid:

  • pärilik eelsoodumus - perekondades, kus selline patoloogia tekkis, on 10% tõenäosus selle arenguks lapsele;
  • foolhappe puudulikkus raseda naise kehas põhjustab närvikoe ebanormaalset moodustumist;
  • suhkurtõbi põhjustab haiguse, kui emal on raseduse esimesel trimestril suurenenud glükoosisisaldus;
  • emade vanus pärast 40 aastat suurendab geneetiliste mutatsioonide tõenäosust;
  • teatud ravimite, eriti antibiootikumide või antikonvulsantide võtmine;
  • alkoholi tarvitamine või suitsetamine;
  • viirusinfektsioonid, mis on kantud raseduse alguses - punetiste, gripi;
  • ülekaalulisus või metaboolsed häired;
  • raseduse esimesel trimestril kõrgete temperatuuridega naise mõju kehale, näiteks vanni või sauna külastamisel.

Klassifikatsioon

Spina bifida tekib erineva raskusastmega seljaaju väljaulatuvana või varjatud kujul. Pealegi võib vahe olla selgroolülide tasandil - nn. Kui selgroolülid on jagatud, nimetatakse seda patoloogiat tagaküljeks. Kõige sagedamini on naha ääres olev auk auk, kuid sel juhul on selgunud, et seljaaju on avatud ja nakatumise ja edasiste kahjustuste oht.

Olenevalt defekti tõsidusest on olemas kolme liiki haigusi. Kerge vormi korral ei pruugi patsient pikka aega sümptomeid täheldada ning raskemini on võimalik täielik puue ja isegi surm pärast sündi. Seetõttu on diagnoosi tegemisel väga oluline määrata patoloogia vorm.

  • Haiguse kergeim käik on Bifidi varjatud tagaosa. Selline peidetud spina bifida ei pruugi ilmneda. On olemas selgroo patoloogiad, kuid seljaaju või närvi juured ei ole kahjustatud. Naha muutused ei ole ka väga märgatavad.
  • Kõige tavalisem raskusastme patoloogia - meningokleel. Tegemist on tsüstilise moodustumisega, mis tõmbub välja seljaaju kõrval. Pia mater ja närvi juured ulatuvad läbi katmata seljaaju kanali. Enamikul juhtudel nõuab see anomaalia kirurgilist ravi.
  • Müelomeningokel on haiguse kõige raskem vorm. Tema juures on seljaaju kanal täiesti avatud, mõnikord isegi selles kohas olev nahk on vähearenenud. Tsüst, mis paisub läbi selle lõhe, sisaldab mitte ainult närve, vaid ka osa seljaajust. Isegi pärast selle patoloogilise vormiga kirurgilist ravi on patsiendil närvijuurte kahjustamise tõttu puue.

Sümptomid

Haiguse esimesi märke võib näha pärast lapse sündi. Kuid nende raskusaste sõltub haiguse tõsidusest. Välised sümptomid varieeruvad sõltuvalt patoloogia vormist:

  • varjatud lõhenemise korral ei ole enamasti märgatavaid sümptomeid, nimmepiirkonna tasandil võib esineda väike koht või õõnsus;
  • meningokleel näitab tsüstilist eendit vedeliku koti kujul;
  • Müelomeningokele iseloomustab avatud õõnsus, mille kaudu seljaaju ja närvid ulatuvad välja.

Lisaks arenevad närvirakkude pigistamise tagajärjel teised sümptomid. Kõige sagedamini on see alajäsemete kahjustus parees või paralüüs, põie ja soolte düsfunktsioon, lülisamba kõverus, selja- ja jalgade valu. Nende raskus sõltub haiguse tõsidusest. Mõnel patsiendil ilmuvad need ainult täiskasvanueas ega mõjuta normaalset elu.

Spina bifida kergeim vorm esineb tavaliselt lumbosakraalses piirkonnas selgroo L5 tasemel. 75% -l patsientidest võib patoloogiat näha karvade esinemisel selgrool, sünnimärgil, naha punetusel või nõeladel, mis on palpatsiooni järel haaratud. Kuid enamikel juhtudel leitakse patoloogia vanusega, kui ilmnevad märgid kahjustustest närvilõpmetel, mis kontrollivad soole ja põie tööd, samuti jalgade lihaste nõrkus. Selle haigusvormi peamine sümptom on kusepidamatus. Samuti on seljavalu, areneb skolioos.

Meninotsele ja myelomeningocele esineb ka kõige enam nimmepiirkonnas. Seetõttu ilmnevad neuroloogilised sümptomid alumiste jäsemete tundlikkuse vähenemises ja urogenitaalsüsteemi organite halvenemises. Võimalikud vaagnapiirkonna organite rikkumised, vaimne alaareng ja võimetus õppida, vesipea. Kui C1 segmendi kohal on väljaulatuv osa, on võimalik keha alumise poole täielik paralüüs. Nende patoloogiliste vormide sagedased sümptomid on ka alajäsemete vähearenenud areng, vähenenud tundlikkus, uriini ja väljaheite inkontinents.

Diagnostika

Bifida tagakülg on kaasasündinud haigus, mida põhjustab sageli geneetiline eelsoodumus. Seetõttu võib diagnoosi teha ka raseduse ajal. Loomade närvitoru sulgeb tavaliselt emakasisene arengu esimese kuu lõpuks. Tavaliste diagnostikameetmetega on võimalik haiguse esinemist praegu avastada.

Kuid sünnieelse diagnoosi puuduseks on see, et ta ei suuda määrata patoloogia tüüpi. Nimelt on oluline vältida tüsistusi. Seetõttu soovitatakse kõigil rasedatel naistel, kellel on kahtlus seljaaju puudulikkuse tekke pärast, kasutada keisrilõike. Sel juhul on võimalik vältida seljaaju kahjustumist avatud lõikamise korral, samuti vajadusel viivitamatult operatsiooni sulgemiseks. Kui kahtlustate tõsist spina bifida, võib olla soovitatav abort, sest myelomeningocele põhjustab enamikul juhtudel tõsist puude.

Kõige sagedamini tuvastatakse spina bifida esinemine raseda naise ultraheliuuringu ajal. Vaja on ka geneetilisi vereanalüüse ja mõnikord amniotsentseesi - emakasisene vedeliku tarbimine. See võimaldab teil kindlaks teha avatud seljaaju deformatsioonide tekkimise riski. Nende võimalus näitab alfa-fetoproteiini kontsentratsiooni suurenemist rasedate naiste ja amniotseerumi veres. Selline patoloogia varajane diagnoosimine võimaldab teil valida turvalisema sünnituse, et vältida seljaaju kahjustamist või nakatumist.

Vastsündinutel saab väliste märkide abil kindlaks määrata ainult spina bifida raskekujulised vormid. Lõplik diagnoos tehakse pärast diagnostilisi protseduure. Vajadus täiendava uuringu järele võib viidata koha olemasolu tagaküljele, depressioonile, samuti alumise jäseme madalale toonile.

Sageli diagnoositakse täiskasvanutel Bifida tagaosa ainult plaanitud uuringutel või pärast neuroloogiliste sümptomite või kusepidamatuse arsti poole pöördumist. Seljaaju defekti olemasolu tuvastatakse MRI, CT või röntgeniga.

Ravi

Seda haigust peetakse ravimatuks, isegi kui soodsad tagajärjed jäävad eluks. Kuid ravi on siiski vajalik. Kõik ravimeetmed peaksid olema suunatud seljaaju ja närvijuurte kahjustamise vältimisele. Samuti on oluline säilitada väikese vaagna jäsemete ja elundite funktsioone.

Meningokleele ja müelomeningokeleele vastsündinutel on soovitav teha kirurgiline ravi vahetult pärast sündi. Operatsioon sulgeb õõnsuse, säilitab seljaaju funktsiooni ja takistab selle edasist kahjustamist. See on eriti oluline avatud õõnsuse puhul, kuna sellisel juhul on suur nakkusoht, mis viib surmani. Kui seljaaju juured on selles, lõigatakse sarvekoor välja, nad on sukeldatud lülisamba kanalisse. Seejärel suletakse auk naha klappidega ja õmmeldakse.

Kuid operatsioon ei lahenda kõiki probleeme, vaid see on ravi esimene etapp. Ja kui närvid on kahjustatud, ei saa neid taastada. Seetõttu jääb pärast sündi täheldatud jäsemete halvatus või pareessioon selline laps eluks.

Lisaks vajavad 80% spina bifida'ga lastest aju ümbersõitu, sest neil tekib vesipea. Vajalik on tagada vedeliku väljavool läbi eluajaks paigaldatud šundi.

Postoperatiivsel perioodil on oluline viia läbi kõik vajalikud rehabilitatsioonimeetmed. Õigest hooldusest sõltub patsient sellest, kas ta saab normaalselt liikuda. Kuigi rasketel juhtudel vajavad patsiendid enamasti ratastooli, kargusid või eritoetusi. On vaja valmistada lihaseid liikumiseks varsti pärast sündi. Selle massaaži ja erilist võimlemist tehakse. Kergete haigusjuhtumite korral, mis ei esine herniaalse väljaulatuvusega, võivad patsiendid elada normaalset elu.

Täiskasvanutel on kirurgia näidustatud ainult siis, kui esineb tõsiseid neuroloogilisi sümptomeid. Tavaliselt, kui neil on see haigus, toimub see varjatud kujul. Seetõttu on tüsistuste vältimiseks ette nähtud konservatiivne ravi. See võib olla ravi, massaaž, füsioteraapia, ortopeediliste korsettide kasutamine. On väga oluline tugevdada immuunsüsteemi, et vältida kahjustatud seljaaju infektsiooni.

Tüsistused

Tavaliselt kaasneb raskes vormis olevate laste tagakülg teiste arengupatoloogiatega. See on tingitud selgroo struktuuri rikkumisest. Kõige sagedamini peegeldub patoloogia aju olekus. Hydrocephalus võib tekkida vedeliku vedeliku väljavoolu rikkumise tõttu, mis on Chiari ebanormaalsus, kus seljaaju liigub emakakaela ülaosale ja surub aju. Kõik see põhjustab närvisüsteemi raskeid kahjustusi. Võimalik neelamise või kõne funktsioonide rikkumine, ülemiste jäsemete lihasjõu vähenemine, vaimne alaareng. Samuti võib laps sündida seljaaju või puusa düsplaasia vähearenenud arenguga.

Spina bifida on tõsine patoloogia, mis mõjutab kogu organismi seisundit. Isegi kui defekt ei ole sünnil väga märgatav, arenevad tulevikus täiskasvanud ja lapsed erineva raskusastmega tagajärgi:

  • tõsised kehahoiakud, kõige sagedamini - skolioos;
  • jalgade jalad, lamedad jalad ja muud jäsemete deformatsioonid;
  • ülekaalulisus;
  • südamehäired;
  • ähmane nägemine;
  • urogenitaalsüsteemi patoloogiad, näiteks enurees või sagedased infektsioonid;
  • soole katkestamine;
  • meningiit;
  • dermatoloogilised haigused, lateksallergia;
  • lihasnõrkus, krambid;
  • halb mälu, tähelepanu vähene kontsentratsioon, võimetus õppida;
  • depressioon, neuroos.

Sellepärast on enamikul juhtudel sõjavägi spina bifida patsientidel vastunäidustatud. Sõjaväeteenistus on võimalik ainult kerge patoloogiaga ilma komplikatsioonide ja nähtavate sümptomiteta.

Ennetamine

Hiljuti on suurt tähelepanu pööratud neuraaltoru patoloogiate ennetamisele lootel. Selleks soovitatakse raseduse planeerimise perioodil naisel läbida eksam ja saada nõu geneetik, üldarst ja günekoloog. Kui tekib suur närvisüsteemi kudede defektide tekkimise oht, tuleb püüda vältida teratogeensete tegurite mõju lootele raseduse ajal.

Kaasaegsed uuringud on näidanud, et närvitoru patoloogiate areng on seotud teatud mikroelementide, eriti foolhappe puudumisega. Teadlased usuvad, et selle mikroelemendi täiendav vool vähendab oluliselt deformatsiooni riski. Seetõttu on paljudes riikides soovitatav, et naised võtaksid 400 mg foolhapet päevas kolm kuud enne ravi alustamist, samuti raseduse esimesel trimestril. See aitab kompenseerida selle puudust ja tagada närvisüsteemi kudede korraliku arengu.

Raseduse ajal peab naist jälgima günekoloog ja seda tuleb regulaarselt kontrollida. Lisaks vereanalüüsidele võib patoloogiat avastada ultraheli või MRI abil. Kui leitakse närvitoru arendamisel defekt, soovitatakse naist raseduse lõpetamiseks sageli. Lõppude lõpuks on suur oht haiguse raskeks vormiks - myelomeningocele, mis põhjustab vastsündinu varajase puude või surma.

Hoolimata asjaolust, et see selgroo patoloogia on harva, soovitatakse igal naisel lapse planeerimisel vältida selle arengu ohtu. Selleks, et loote närvikoe teke jätkuks ilma kõrvalekaldeta, on vaja välistada teratogeensete tegurite mõju ja tagada, et vajalikud mikroelemendid oleksid kehale piisavad. Ja kui patoloogia ilmneb pärast sündi, on väga oluline, et ravi toimuks õigeaegselt. Siis on patsiendil võimalus edukalt normaalsele elule kohaneda.