BIFIDA TAGASI: esineb juba loote arengu esimesel kuul ja hõlmab nii eluohtlikke patoloogiaid (seljaaju, müelomeningokele) kui ka suhteliselt turvalisi defekte (seljaaju lipoomid, diastomatomüelia, naha sinus, dermoid - spina bifida occulta)

Vastsündinul esineva defekti olemasolu võib hinnata düsomenogeneesi naha stigma (hüpertrikoos, hemangioom, naha kaasamine, nahaalune lipoom, fistulous kurss jne) järgi:

SPIN BIFIDA moodustumise riskitegureid peetakse foolhappe puuduseks, hüperglükeemiaks, hüpertermiaks, aneemiaks ja krambivastaste ravimite kasutamiseks.

Raseduse ajal tuvastatakse SPIN BIFIDA neurosonograafia (USA) või magnetresonantstomograafia (MRI) ajal.

Seljaaju on kaetud nõrgestatud meningidega, mille kahjustus on likööri ja infektsiooniga.

Kõige sagedamini moodustavad seljaajud lumbosakraalse selgroo tasemel, kuid leiduvad emakakaela ja rindkere piirkondade tasandil.

Seljaajuelundi kombinatsioon hüdrokefaali ja Chiari anomaaliaga (kuni 70% juhtudest) on tingitud tagumise kraniaalse fossi ja IV vatsakese struktuuride rikkumisest täiendava CSF-i tingimustes - herniaalse eendi õõnsuses.

Intrakraniaalsed ja seljaaju tserebrospinaalsed vedelikud, mis moodustavad ühe terviku, seljaaju korral, moodustavad suhtleva hüdrokefaali. Samal ajal, CSF-i moodustumise tagaküljel tagumise kraniaalfossa (IV vatsakese) puhul on seljaaju kanali luumenisse (Chiari anomaalia) aju struktuuride (väikeaju, aju tüvi) "tegevusetus".

Seljaajuga lapse sünnil on otsene oht elule hernsukese seina purunemine ja selle sisu nakatumine.

Vedeliku avastamisel viiakse otsekohe välja seljaaju tõbi.

Koos nakkuslike tüsistustega on dekompenseeritud hüdrokefaal ja Chiari anomaalia peamised põhjused, mis põhjustavad spina bifida'ga laste varajast suremust.

10–15% -l juhtudest, et normaliseerida aju-seljaaju vedeliku maht lapse elu esimesel kuul, teostatakse vedeliku manööverdamine (ventrikuloperitoneostomy).

Tuleb märkida, et pärast vedeliku manööverdamist ja selgroo tőbi kõrvaldamist nende laste elu jooksul läbivad need lapsed vähemalt kaks korda sekkumissüsteemi parandamiseks.

Selle tulemusena tekib vedeliku manööverdamise ajal tserebrospinaalvedeliku liigse koguse kompenseerimine, seljaaju kõrvaldamine ilma oluliste raskusteta.

Bifida seljavalu kaasneb sageli motoorsete ja sensoorsete häiretega, samuti erineva raskusega vaagnaelundite düsfunktsiooniga (paralüüs, parees, inkontinents, uriinipeetus ja väljaheited).

Enamasti on need häired tingitud seljaaju moodustumise vähenemisest sellel tasemel ja ei ole võimelised kirurgiliseks korrigeerimiseks.

Uute sümptomite (valu, seljaaju deformatsioon) või olemasolevate sümptomite suurenemise põhjuseks võib olla seljaaju fikseerimine. Sellisel juhul võib fikseerimise kõrvaldamiseks olla vajalik toiming.

SPIN BIFIDE occulta (peidetud vorm) - vt allpool

Lisage kommentaar Tühista vastus

Kommentaari postitamiseks peate olema sisse logitud.

Mis on spina bifida ja caudal regressioon?

Spina bifida GMS kliinikus

GMSi kliiniku kaasasündinud patoloogia keskuses on spina bifida lapsi täheldatud juba aastaid. Varem olid need konsultatsioonid ja ekspertide konsultatsioonid. 2017. aastal töötati välja nende laste juhtimise eriprogramm: valiti erinevate erialade arstide meeskond, kes uurib last parimal viisil ja teeb otsuseid oma ravi ja vaatluse edasise taktika kohta. Selle programmi jälgib lastearst GMS kliinikus Emilia Gavrilova.

Selles materjalis räägib ta haiguse olemusest: kus need või muud selle ilmingud pärinevad, kuidas nad on omavahel seotud, millised tüsistused on võimalikud, milliseid uuringuid tuleb teha ja millised sümptomid peaksid teadma.

Seljaaju oluline roll

Enamik inimkeha protsesse kontrollib aju. Inimene tunneb puudutust ja valu, sest naha ja lihaste signaalid läbivad närve seljaajuni ja selle kaudu on nad peast kõrgemad, kus tunne tunne. Inimene võib oma käsi ja jalgu liigutada, tema südame löögid ja kopsud hingata, sest aju poolt saadetud impulssid langevad seljaaju ja närvide kaudu elunditeks ja lihasteks. Seega on seljaaju oluline närvisüsteem, mis tagab pea ja keha vahelise suhtluse.

Närviimpulss pärineb ajust, väljub sellest seljaaju ja närvide kaudu jalgade lihastesse, põhjustades lihaste kokkutõmbumise, põhjustades jala astumise

Seljaaju on hästi kaitstud: ümbritsetud löögikindlast vedelikust, mis on kaetud koorega ja peidetud selg. Seljaaju seisab üksteise luude selgroolülides. Igal keskel oleval selgrool on auk, nii et koos moodustatud selgroolülid moodustavad seljaaju paikneva kanali.

Seljaaju läbib seljaaju kanalit. Temast kõikidesse elunditesse ja kudedesse lahkuvad närvid - nad läbivad selgroolülid

Kogu seljaaju pikkuses liiguvad närvid sellest eemale: ülevalt - kaela, allpool - rindkere ja käte külge, seejärel - kõhule ja isegi madalamale - vaagnale ja jalgadele. Seetõttu, kui seljaaju on kahjustatud kaela tasandil, häiritakse signaalide teket torsole, käedele, jalgadele ja seljale; ja kui seljatasapinnal, siis ainult vaagnale, jalgadele ja seljale.

Spina bifida occulta

Mõnikord, kui laps on veel emakas, selgub selg, et üks või mitu selgroogu ei ole täielikult suletud. Sellist jagamist selgroolülides nimetatakse spina bifida.

Lapsel on parempoolne spina bifida: selgrool on selgroo puudus

Kui sel lõhenemisel ei ole seljaaju sisu (seljaaju koorega) väljaulatuv, nimetatakse spina bifida okultuuriks.

Tavaliselt on spina bifida occulta röntgenikiirguse juhuslik leid ja see ei mõjuta mingil viisil inimeste tervist. Kuid mõnikord, sagedamini, kui sellega kaasnevad teised selle piirkonna kaasasündinud tunnused - wen (lipoomid), fistulous lõigud jne. - lapsel võib olla kergeid kliinilisi ilminguid: kõndimisomadusi, enureesi (uriinipidamatus) ja kirurgilist ravi.

Spina bifida aperta - seljaaju

Kui paljudes külgnevatel selgroolülid on defektsed, võib seljaaju ja närve sisaldav hernia, seljaaju või müelomeningokleel tekitada lapse seljaga moodustunud suure vahe.

Seljaaju - spina bifida aperta

Sellises olukorras nimetatakse spina bifidat avatuks (aperta). Hernias on lülisamba ja närvid kahjustatud, mistõttu neid häiritakse.

Kõige sagedamini esineb nimmepiirkonnas hernia: siis häiritakse inimese jalgade, põie ja alumise soole inervatsiooni - ta tunneb ja kontrollib neid halvasti.

Tavaliselt, mida suurem on seljaaju vigastuse tase, seda raskem on ilmingud, kuid otsene korrelatsioon puudub. Seega võib kõrgema herniaga juhtuda, et vähem rajad on kahjustatud kui allpool.

Fikseeritud seljaaju

Mida kiiremini käitub hernia, seda soodsam on prognoos. Seetõttu on operatsioon kõige parem teha ka raseduse ajal ja kui see pole võimalik, siis esimestel elupäevadel. Herniast lahkumine on võimatu - seljaaju jääb täielikult kaitsmata ja varem või hiljem on see vigastatud või nakatunud. Pärast operatsiooni moodustub paratamatult arm, mis hoiab mõnikord seljaaju tihedalt - seda seisundit nimetatakse fikseeritud seljaajuks.

Mõnikord esineb seljaaju fikseerimine muudel põhjustel, näiteks lipoomis jne.

Tüdrukul on fikseeritud seljaaju - selle ots on fikseeritud vatsas ja on madalam kui poeg, kellel ei ole fikseerimist

Kui laps kasvab, pikeneb seljaaju, kuid seljaaju ei kasva nii kiiresti, seega, kui see on fikseeritud, võib see muutuda pingeliseks - see toob kaasa teedele uue kahju. Pinge või selle ohu korral on tavaliselt soovitatav fikseerimise kõrvaldamine. Sageli kannatavad patsiendid elu jooksul rohkem kui ühte sellist operatsiooni.

Chiari II väärareng ja vesipea

Seljaajuga kaasneb sageli Chiari II tüüpi väärareng ja hüdrokefal.

Poiss on paremal Chiari II väärarengul (osa ajust - pagasiruumi ja väikeaju - nihkub alla) ja vesipea (vatsakesi laiendatakse - õõnsused aju sees)

Chiari II väärareng on aju ühe osa (selle pagasiruumi ja väikeaju) nihkumine kolju alt seljaajukanalisse. Nad on ümber paigutatud, kuna spina bifida ei ole mitte ainult selg, vaid ka kolju on loomulikult uterois valesti sätestatud: seal on vähem ruumi kui on vaja. Tänu pagasiruumi ja seljaaju kanalisse põhjustatud väikeaju rikkumisele on nende töö vähenenud. Kui samal ajal on kinnitatud teed, mille kaudu tserebrospinaalvedelik voolab koljuõõnest seljaajukanalisse, võib tekkida hüdrokefaal.

Hydrocephalus on liigne vedeliku (CSF) kogunemine ajus. Liigne vedelik surub aju kokku, häirides selle toimimist. Kõige ilmsem välispidine ilming on vesipea. Tavaliselt lapse elu esimestel kuudel, kuid mõnikord hiljem selgub, kas operatsioon on vajalik. Kõige sagedamini paigaldavad kirurgid šunt - spetsiaalse toru, mille kaudu liigne vedelik voolab peast näiteks maosse. Šunt ei tööta alati inimese elu jaoks: mõnikord tuleb seda muuta või uuesti paigaldada.

Hämar ring

Seljaaju kanalisse pressitud pagasiruum ja väikeaju suruvad peaajuvedeliku väljavoolu peast. Ja tserebrospinaalvedeliku liigne kogunemine peaga surub pagasiruumi ja väikeaju rohkem. Tuleb välja, et Chiari II väärareng aitab kaasa hüdropsepaali progresseerumisele ja vastupidi.

Kui seljaaju fikseerimisel tõmbub see sirgjoonega mööda käru, siis seljaaju pinged võivad kaasa aidata Chiari II väärarengu intensiivsuse suurenemisele ja järelikult ka hüdrokefaale.

Neuroloogiline uuring ja ravi

Hinnatakse Chiari II väärarengute, hüdrofaatia ja seljaaju pingete tõsidust, samuti šundi neuroloogi tööd, uurides last ja uurides uurimistulemusi. Kõigil spina bifida'ga lastel on perioodiline MRI ja ENMG.

MRI - magnetresonantstomograafia. Laps pannakse spetsiaalsele lauale ja pildistatakse rida pilte, millel on selgelt näha aju ja seljaaju ning ümbritsevad struktuurid. Kui lapsel on kehas mingi metall, siis on oluline teada selle koostist, sest mitte igal metallil ei ole MRI-d. Uuring kestab vähemalt 40 minutit, mõnikord poolteist tundi. Seetõttu teostatakse sageli MRI-skaneerimine kerge anesteesia all sageli lapsi, kes kardavad uurimist (müra, piiratud ruum) või ei suuda nii pikalt liikuda. Röntgenikiirus MRI nr. MRI-skaneeringute kvaliteet sõltub suurel määral sellest, kus ja kes viib uuringu läbi. Vajame kaasaegset varustust, õigeid seadistusi uuringule, keha asendi kontrollimist lauale selgroo kõverusega, üleminekualade püüdmist ja muid nüansse.

ENMG - elektroneuromüograafia. Kui ENMG teostab närvide elektrilist stimulatsiooni impulsside kiiruse hindamiseks. Spina bifida puhul on teada, et impulsside juhtimine mööda jalgade ja vaagna närve on halvenenud. Uuring viiakse läbi eelkõige selleks, et teada saada konkreetse isiku algnäitajaid. Hiljem, kui kahtlustatakse neuroloogiliste ilmingute halvenemist, on võimalik objektiivselt hinnata, kas on negatiivne dünaamika. Uuringu tulemuste tõlgendamine sõltub tugevalt spetsialisti kvalifikatsioonist: ta peab olema hästi kursis spina bifida patsientide metoodika ja omadustega.

Imikutele, kes ei ole veel suletud suurt kirjatüüpi (neoliitset kolju kroonipiirkonnas), võib olla soovitatav hoida NSG - neurosonograafiat. See aju ultraheli (ultraheli), mida jälgitakse hüdrokefaalia ilmingute suurenemise suhtes.

Harvemini on näidustuste kohaselt vaja täiendavaid uuringuid: ASRP (lühikese kuulmisega kuulmisega tekitatud potentsiaalid), aju veresoonte ja teiste geenide USDG (Doppleri ultraheli).

Kui tuvastatud rikkumised on olulised, teeb neurokirurg asjakohase ajuoperatsiooni.

Mõnikord võib mõnel eriolukorras ravimeid soovitada neuroloog. Kuid enamikul juhtudel ei aita ravimid spina bifida'ga, sest kahjustatud närvilõike ei saa ravimitega taastada, samuti on võimatu oluliselt vähendada tserebrospinaalvedeliku survet või kiirendada lapse arengut.

Soole düsfunktsioon

Soole innervatsiooni rikkumise tõttu on tema peristaltika ebapiisav, inimene ei tunne soovi vabaneda, ja päraku sulgur ei sulgu väljaheiteid. See viib püsiva kõhukinnisuse tekkeni, sageli koos inkontinentsiga: see tähendab vedelat või vastupidi, kontrollimatult kontrollimatut väljaheidet, kuid mitte kõiki. Uurimine piirdub tavaliselt kõhu organite ultraheliga. Kui esineb kahtlus haiguse kohta, mis ei ole seotud spina bifida'ga, võib tellida täiendavaid uuringuid ja nõuda konsulteerimist gastroenteroloogiga.

Lastearst tegeleb sooleprobleemidega: ta võib välja kirjutada ravimeid, klistiirid, kohandada toitumist, öelda, kuidas muuta inkontinentsi teistele nähtamatuks.

Urineerimise häired ja selle mõju

Kusepõie halva inervatsiooni ja uriini blokeerimise tõttu on urineerimine häiritud: põis töötab asünkroonselt sphinctersiga, inimene ei tunne urineerimissoovi. Selle tulemusena on võimalik uriini leke ja / või süstimine ülespoole neerudesse, mida nimetatakse vesikureteraalseks refluksiks (MRR).

Kui refluks on väljendunud, on neerude sisemuses puhastatud uriini liia tõttu pigem kokku surutud - moodustub hüdronefroos.

Suureneb ühe neeru ja selle juurde viiva ureetri vaagna - lapsel, hüdrofroosil ja megaureteril

On veel üks probleem: kusepidamatuse tõttu on uriin sageli nakatunud ja nakatunud uriini viskamine neerudesse võib põhjustada põletikku - püelonefriiti.

Hüdrofafoosi või sagedase püelonefriidi tagajärjeks võib olla neerupuudulikkus, kui neerud ei suuda oma põhitööd teha - kahjulike ainete eemaldamine organismist.

Uroloogiline uurimine ja ravi

Urineerimise ja selle tagajärgedega seotud probleemid puudutavad peamiselt uroloogi.

Uriini- ja neerufunktsiooni hinnatakse uriini ja vereanalüüside abil. Kui lapsel tekib kuseteede infektsioon (tsüstiit, püelonefriit), määrab uroloog või lastearst ravimid, mis tapavad baktereid - antibiootikume ja mõnikord uroseptikume. Spina bifida'ga lastel, eriti kateteriseeritud lastel, ei pruugi uriinianalüüs alati olla normaalne - muutused ei pruugi tähendada põletikku, mida tuleb ravida.

Kusepõie iseloomu ja VUR riski määrab WHERE - kompleksne urodünaamiline uuring. See on väga keeruline uuring, mida sageli läbi viiakse ja tõlgendatakse valesti. Seetõttu on oluline, et pädev neurouroloog tegeleks sellega. WHERE'ga hinnatakse uriini voolukiirust, põie kokkutõmbumise jõudu, selle kokkutõmbumise ja kusiti sphincters'i lõdvestumise ja teiste parameetrite sünkronismi. Kõik see teave on väga oluline VUR-i riski, ravimite väljakirjutamise näidustuste ja kateetri määramiseks (kui paar korda päevas sisestatakse uretraadi avasse uriinijääkide eemaldamiseks).

Kõikidel lastel peab olema neeru ultraheli. Ultraheliga näete neerude struktuuri, sealhulgas seda osa, kus uriin läheb, seda saab MRI ajal muuta. Sellega seotud probleeme on võimalik avastada näiteks kividega jne. Kusepõie ultrahelil on selle suurus, struktuur ja jääk-uriini olemasolu.

Mõnikord on vaja rohkem uuringuid. Näiteks tsüstoskoopia, tsüstograafia, intravenoosne urograafia (VVUG) ja teised. Tsüstoskoopia - põie uurimine seestpoolt õhukese sondi abil, mis süstitakse läbi kusiti. Tsüstograafias süstitakse ainet põie külge, mida näeb seejärel röntgenikiirguses. WSU-ga süstitakse veeni sarnane aine, nii et hiljem on röntgenil hea näha neerusid ja kuseteid. Viimane uuring viidi läbi haiglas, kus võib anda hädaabi juhul, kui esile kutsutud kontrastaine on reaktsioon. Kui pildid ise on valmistatud kvaliteetselt, siis saab neid hinnata teiste institutsioonide spetsialistidelt.

Vajadusel täidab uroloog operatsioone: kõige sagedamini - tagasijooksu parandamiseks.

Kui on mugavam kasutada mähkmeid inkontinentsuse eelkoolieas, siis vanusega tekib küsimus nende hülgamisest. Siis võib uroloog pakkuda erinevaid võimalusi selle probleemi varjamiseks autsaideridelt.

Probleemid jalgade ja seljaga

Jalgade inervatsiooni rikkumine toob kaasa nende nõrkuse. Selle aste võib olla teistsugune: mõned lapsed käivad isegi ilma toetuseta, teised ainult ortoosides või seadmetes, käijad või kargud, ja veel teised liiguvad ratastoolis, sest nad ei saa üldse jalgadele tugineda.

Spina bifida'ga lastel on jalad sageli deformeerunud ja puusaliigeses on dislokatsioonid.

Vasaku puusaliigese dislokatsioon: reieluu pea ei ole õõnsuses, vaid ülalpool

Selg võib olla keerdunud. Kuna liigeseid ei kasutata täielikult ja mõnede rühmade lihased on teistest nõrgemad, moodustuvad tihti kontraktsioonid (kui liigeses liikumine on piiratud): näiteks ei suuda laps põlvi painutada. Kõik need ilmingud võivad lisaks mõjutada kõndimist ja tasakaalu säilitamist. Tundlikkuse häire tõttu on spina bifidaga inimestel kalduvus moodustada pikaajalisi paranemisrõhku - rõhu haavandeid. Seetõttu on väga oluline hoolikalt jälgida naha seisundit, kingade ja ortooside kvaliteeti.

Luude ja liigeste probleeme, nagu ka allapõletusi, tegeleb ortopeedi poolt. Et selgitada ilmingute olemust ja tõsidust, võib ta soovitada uurimistööd: puusaliigeste, jalgade, põlvede, selgroo ja teiste radiograafiat. Isegi kui ilmnevad ortopeedilised probleemid, ei kuvata operatsioone alati. Ortopeedil on sageli raske ülesanne: teha kindlaks, kas operatsioonist saadakse rohkem kasu või kahju (ja kahju võib olla märkimisväärne luu häiritud innervatsiooni ja õmbluste paranemise tõttu), millises vanuses nad kõige paremini läbi viiakse ja millises järjekorras.

Lapse maksimaalseks sõltumatuse ja sõltumatuse õpetamiseks peaks temaga koos töötama taastusravi terapeut. Ortopeediline kirurg tegeleb spetsiaalsete abivahendite valimisega.

Luumurrud

Spina bifida'ga inimestel on luumurrud tõenäolisemad kui teised. Esiteks, kuna nad liiguvad vähem - sel põhjusel väheneb nende luu tihedus (areneb osteoporoos). Ja teiseks, tänu asjaolule, et nad harva lähevad välja ja on päikese käes, mis on vajalik D-vitamiini moodustumiseks organismis.

Seetõttu peavad perioodiliselt spina bifida inimesed määrama 25-OH-vitamiini D taseme veres ja tegema densitomeetria - luu tiheduse määramise. Spina bifida'ga tavapärase densitomeetria hindamise kriteeriumid ei ole asjakohased. Sest kui te asute nimmepiirkonna densitomeetriaga, alahinnatakse tulemust selgroolülide tõttu. Ja kui te teete kogu keha densitomeetriat, võib tulemuseks olla kehas pingutatud kontraktsioonid või metallelemendid (kui need on olemas) või alahinnata skeleti defekte. Niisiis, densitomeetria tuleks läbi viia kohas, kus olete tuttav spina bifida inimestega. Uuringu tulemuste põhjal otsustab lastearst D-vitamiini vajaliku annuse, võib soovitada IV ravimit, mis suurendab luu tihedust.

Spina bifida muud ilmingud

Nagu varem mainitud, ei ole spina bifida puhul üldse vajalik, kuid mitte ainult selgroo, vaid ka kolju emakasisene vooder võib olla häiritud - siis on esialgu vähem ruumi kui vaja. Kui laps areneb vesipea, on olukord halvenenud. Aju kokkusurumine võib muutuda oluliseks. Samal ajal on võimalike ilmingute hulk väga lai - nad sõltuvad sellest, millistes ajuosades on rohkem survet: üks lapsel on kramp, teine ​​on karm hääl jne. Kuid see on harvaesinev olukord. Vastuolulistel juhtudel konsulteerib laps lisaks neuroloogile silmaarst, ENT spetsialist ja teised spetsialistid.

Spina bifidaga laste intelligentsus kannatab harva. Tavaliselt on vanemate ees maksimaalne tähelepanu laste ja mälu vähenemisele. Ainult väike protsent lapsi õpib mitte tavakoolis, vaid vastavalt spetsiaalsele õppekavale.

Tasub rääkida veel ühest võimalikust probleemist. Spina bifida'ga lapsed saavad elu esimestel kuudel või aastatel tavaliselt väiksema kaalu, seega on sugulased otsustanud neid üle kanda. Kuid hiljem väheneb motoorse aktiivsuse tõttu liigse kaalu tõus. Ülekaalulisus on halb lastele ilma spina bifida. Muutunud puusaliigeste ja kõvera lülisamba lastel aitab see kaasa haiguste progresseerumisele. Lisaks, kui laps kaalub palju, on tal raskem liikuda.

Kaudiline regressioon

Kaudne regressioon on alumise keha vähene areng. Kaudalises regressioonis on jalad ja vaagnad väiksemad ja deformeerunud, mõned luud võivad puududa. Kaudse regressiooniga võib kaasneda seljaajus või see võib ilma selleta olla. Isegi kui ei ole süütunnet, on ilmingud sarnased: kõndimine kannatab, urineerimine ja roojamine on häiritud, samasugused komplikatsioonid on võimalikud.

Harvemini kaasneb kaudaalse regressiooniga Chiari II väärareng ja vesipea. Kuid sagedamini esinevad kaasasündinud väärarengud: suguelundid, pärasool, põis, neerud ja muud elundid, mille puhul võib olla vaja täiendavaid toiminguid.

Ärge segage kaudset regressiooni sirenomüeliaga: varem on sireniemiat peetud kaudse regressiooni äärmuslikuks ilminguks, nii et isegi praegu võib leida palju valeteavet, kuid sirenomüelias on ka teisi põhjuseid ja ilminguid.

Spina bifida ja saba regressiooniga lapse meditsiiniline jälgimine

Spina bifidaga laste juhtimise peamine ülesanne on võidelda tüsistuste vastu, mis võivad viia laste halvenemise edasise halvenemiseni ja parandada nende elukvaliteeti ning nende sotsiaalset kohanemist.

Kuna laste tüsistuste riskid varieeruvad suurel määral (üks on minimaalne risk ja teine ​​on juba tüsistusi), on võimatu luua ühtne vaatlusplaan kõigile.

Ideaalis tuleks last jälgida meditsiinikeskuses, kus on kokku pandud multidistsiplinaarne arstide meeskond. Seejärel ei ole erinevate spetsialistide soovitused üksteisega vastuolus. Nad töötavad ühiselt välja iga patsiendi juhtimiskava: kui tihti tuleb läbi viia uuringuid, milliseid ravimeid võtta, millises järjekorras operatsiooni teha (kui neid on vaja). Tavaliselt vananedes väheneb uuringute sagedus.

Lisaks on psühholoogi toetus väga oluline ka spina bifida ja nende lähedastega lastele, kelle huvipakkuvaks piirkonnaks on töö raskete haigustega lastega. See aitab toime tulla emotsionaalsete raskustega ja väljuda traumaatilistest olukordadest.

Soole, põie ja jalgade töö tundlikkuse ja kontrolli taastamiseks ei ole teadus teadus-, operatsiooni- või taastusravi abil veel õppinud. Töö selles suunas on käimas, kuid siiani pole mingit viisi, mis annaks regulaarselt häid tulemusi. Mõnikord on pärast operatsiooni seljaaju fikseerimise kõrvaldamiseks mõningane positiivne tulemus, kuid üldiselt tehakse see toiming nii, et see ei muutuks tulevikus halvemaks, mitte paranemiseks.

Spina bifida taastusravi väärtus on liialdatud. Vaja on spetsiaalseid harjutusi: kontraktsioonide arendamiseks, lapsele õpetamiseks kasutada neid lihaseid, mida ta töötab, kuid ei ole kaasatud, et hoida selja ja vaagna korralikult, panna jalad. Kuid ei tohiks eeldada, et mis tahes rehabilitatsioonimeetodid või füsioteraapia parandavad oluliselt kaotatud funktsioone. Sageli läbib laps palju „taastumise” kursusi ja tulemus on nii väike või lühike, et tekib küsimus: kas need minimaalsed muutused on kulutatud aega ja vaeva?

Spina bifidaga lapsed on üksteisest väga erinevad: näiteks mõned saavad kõndida iseseisvalt, teised kõndivad masinatega ja teised liiguvad ainult ratastoolis. Kuid selline erinevus ei ole seotud sellega, et nad olid esimestega seotud, teised aga hüljatud. Lapse võimeid määrab peamiselt närvikahjustuse aste. Arstide ja vanemate ülesanne on kõige paremini ära kasutada: kui laps saab ratastoolis liikuda, õpetage teda seda meisterlikult kasutama; kui laps saab kõndida ortoosides, teha mugavaid ortoose ja õpetada neid kõndima jne.

Milline on lapse tulevane elu sõltub individuaalsest olukorrast. Kuid nõuetekohase juhtimisega paraneb elukvaliteet oluliselt. Riikides, kus spina bifida on välja töötanud juhtimisprogrammid, on selle haigusega lapsed üldiselt tervemad, neil on oluliselt vähem tüsistusi, nad elavad kauem ja on paremini sotsiaalselt kohandatud.

Spina bifidaga inimesed saavad minna kooli ja kolledži, hoolitseda enda eest ja elada täiskasvanueas eraldi, töötada ja perekonda alustada. Julgusta oma last püüdlema iseseisvuse ja sõltumatuse poole - see on tema rehabilitatsiooni kõige olulisem hetk.

Punased lipud on märke, et kiireloomuline vajadus arsti poole pöörduda

1. Aju seljaaju vedeliku leke (läbipaistev kollane vedelik), mis tekib vigastuse või taga oleva armide piirkonnas.

Aju seljaaju vedeliku leke on täis asjaolu, et ta saab baktereid, mida saab tuua kõrgemale - seljaaju ja aju juurde. Meningiit ja entsefaliit - aju membraanide ja kudede põletik - on väga ohtlikud tingimused. Seetõttu on nõustamine neurokirurgia osakonna arstidega kohustuslik.

2. Kõrge temperatuur.

Kui temperatuur tõuseb samaaegselt nohu ja köha algusega, ei pea arst tingimata haiguse esimesel päeval minema - tõenäoliselt on lapsel banaalne viirusinfektsioon (ARVI). Aga kui ei ole tatt ja köha või kui temperatuur kestab kauem kui kolm päeva, võib see olla tõsisemate probleemide sümptom: kõige sagedamini neerupõletik. Siis tuleb lapsele arstile näidata.

3. Negatiivne dünaamika või uute sümptomite tekkimine:

• lapse jala funktsioon või tundlikkus halveneb;
• seljaaju kõverus või jalgade pikenemine;
• kuseteede ja / või soole funktsioon halveneb;
• nägemine halveneb;
• rikutakse neelamist, mürarikkat hingamist, häälemuutusi, hingamispuudulikkuse episoode, krampe, strabismust, näo, käte või torso lihaste nõrkust, rinna hingamisliigutusi, muutusi mimikaadis;
• iiveldus, oksendamine hommikul, peavalud, kaelavalu, alaselja, tuharad, perineum, jalad (kui laps on väike, võib igasuguste liigutuste tegemisest keeldumine olla valu märk);
• teadvus muutub, õppimisvõime halveneb.

Peaaegu kõiki halvenemise põhjuseid saab ravida. Kui ravimeid ei kasutata, on võimalik tõsiste pöördumatute tagajärgede tekkimine.

Kõige sagedasemad põhjused on: šundi katkemine, fikseeritud seljaaju pinged ja harvem Chiari II väärarengu progresseerumine. Kuid teised on võimalikud. Seetõttu on nende sümptomite negatiivse dünaamika või ilmnemise korral vajalik konsulteerimine neurokirurgia osakonna lastearstiga ja neuroloogiga.

Tähelepanu!

Kuni laps ei ole läbinud operatsiooni herniase ekstsisiooniks, tuleb see asetada mitte seljale, vaid kõhule või küljele. Spina bifidaga lastel on sageli lateksile eluohtlikud reaktsioonid, mistõttu on oluline kasutada latekskindaid ja kõike, mis sisaldab lateksit vaktsineerimise, operatsioonide ja muude manipulatsioonide ajal!

Spina bifida'ga lapsed ei pruugi kahjustada jalgade nahka. Nii et ärge laske lastel paljajalu kõndida, ärge asetage kuuma vee soojendajaid jalgadele ja kui te kannate pingul kingi või lõhke, siis kontrollige, kas need ei vajuta. Kuna nahk paraneb tavalisest pikema tundlikkusega.

Jooniste autorid: Emilia Gavrilova ja Alena Gavrina

Täpsemat teavet teenuste ja hindade kohta saate teha ööpäevaringselt, helistades telefonil +7 495 781 5577, +7 800 302 5577. Teavet meie kliiniku asukoha ja asukohakaardi kohta leiate jaotisest Kontaktid.

Bifida tagasi lastele ja täiskasvanutele

Bifida tagakülg on loote emakasisene arengu lootele kõrvalekalle. Selle embrüogeneesi patoloogiaga jagab seljaaju koos seljaaju kõva kestaga selg. Teisisõnu, bifida tagakülge nimetatakse ka spina bifidaks. Haigus kannab ka paljusid kõrvalnähte, mis ohustavad inimelu.

Patoloogia nimi tuleneb ladinakeelsetest terminitest "Spina" ja "bifida" - seljaosa ja lõhestamine. Praktikas peetakse seda tõsise arengu anomaaliaks, mida on raske ravida, nõuab kirurgilist sekkumist ja pikaajalist rehabilitatsiooni.

Spina bifida on täiskasvanutel äärmiselt haruldane haigus, sest lastel on sageli tugevad kõrvalekalded ja nad ei ela kuni 3-4 aastat. Võttes arvesse asjaolu, et müelomeningokel ilmneb kõige sagedamini, on kõige raskem arengupatoloogia vorm surmav.

Seljaaju anatoomia

Seljaosa koosneb 33-35 selgroolistest, mis on jagatud 5 sektsiooni - emakakaela, rindkere, nimmepiirkonna, sakraalse, coccyxi. Emakakaelal on 7 selgroolüli, rindkere 12 selgroolüli, lanne ja sakraal 5, samas kui sakraalse selgroo selgroolülid kokku ja moodustavad tugeva struktuuri - ristmiku, mis toetab seljaosa.

Coccyxi selgroolülid on ebastabiilsed ja esindavad atavismi jäänuseid - vähearenenud saba. Inimestel võib täheldada 2 kuni 5 kokkuliivset selgroogu, mis samuti kasvavad koos ja moodustavad sabaluu. Igal selgrool on keha, auk, põiksuunaline ja spinous protsess ning ka sõltuvalt osakonnast oma omadused.

Kõik selgroo avad on moodustatud seljaaju kandva selgrooga. Seljaaju on osa kesknärvisüsteemist, mis vastutab aju impulsside edastamise eest, kontrollib siseorganite toimimist ja vastutab tingimusteta refleksi töö eest.

Oma struktuuris koosneb seljaaju teise efektori ja esimese aferentsete neuronite, aksonite ja seljaaju ja aju tuumade dendriitide kehadest. Seljaajul on membraanid, mis kaitsevad seda võõrorganismide kahjustuste ja nakkuse eest. Seljaajul on tagumised ja eesmised sarved, mis vabastavad seljaaju närvid.

Seljaaju närvid moodustavad närvi plexust - emakakaela, brahhiaalse, nimmepiirkonna ja sakraali, mis innerveerivad erinevaid lihasrühmi ja inimese nahka. Kui need plexused on kahjustatud, esineb mitmesuguseid siseorganite talitlushäireid ja mootori aktiivsuse kadu.

Seljaosas on mitmeid põik-liigeste liigeseid, mis sisaldavad selgroolülide ja selgroolülidade vahelisi sidemeid, mis paiknevad selgroolülide vahel. Selgroo ketas koosneb želatiinist kehast ja kiulisest rõngast - kui viimane tekib, on seljaaju juured luhtunud - intervertebraalne hernia.

Samuti ümbritseb lülisambaid kaks lihaskihti - sügavad ja pealiskaudsed. Mõlemad on vastutavad selgroo stabiilsuse ja inimese võime eest keha paremale ja vasakule pöörata, painutada ja lõdvendada, teha kõverusi. Lihaste peal on nahk, mis kaitseb lihaseid ja nende allorganeid väliste tegurite kahjustuste eest.

Mis on tagasi bifida?

See patoloogia, vastavalt embrüoloogiale, areneb raseduse üheksandal nädalal. See on areneva närvitoru mittetäielik sulgemine - seljaaju ja selgroo tulevik. Samal ajal on selgroo keha lõhenemine mõjutatud piirkonnas märgatav.

Sõltuvalt haiguse tõsidusest võib lülisamba keha olla osaliselt või osaliselt lahti - spinousprotsessi ei toimu, selgroolüli ei ole osaliselt lõhestatud. Raskemal etapil on selgroo kaar täielikult puudunud ja närvikiud väljuvad. See väljastpoolt moodustab seljaaju nahakihi või ilma nahakatteta.

Vaata ka: lastel bifida tagasi.

Haiguse ulatus

Spina bifida esineb kõige sagedamini lumbosakraalse ristmiku tasandil - selgroo L5 ja S1 tasandil. Eraldage mõõduka ja raske raskusastme vorm. Mõõduka raskusega kannab kirurgiline protseduur haiguse paranemise eesmärki ja enamikul juhtudel taastatakse seljaaju kadunud funktsioonid.

Mõõdukat raskust iseloomustab selgroo lõhenemine ja selle funktsiooni kadumine, mis ei kahjusta seljaaju või väheste vigastustega.

Raske tõsidusega kaasneb haiguse ravi eesmärgiga leevendada patsiendi seisundit - haiguse raskete sümptomite eemaldamine, elundite funktsiooni taastamine. Samal ajal on täielik taastumine peaaegu võimatu. Bifida tagaküljel eristatakse järgmisi etappe:

• Meningocele;
• Lipomeningocele;
• Myelomeningocele.

Meningokel viitab mõõdukale haigusele. Seljaaju kanal ei ole suletud, meninged on osaliselt väljaulatuvad läbi selja, mis moodustab tserebrospinaalvedeliku. Kõige sagedasem on nimmepiirkonna meningiink, aga rindkere ja emakakaela piirkonnas esineb patoloogiaid. Tulemuste tõsidus sõltub anomaalia kõrgusest.

Lipomeningocele'le on iseloomulik asjaolu, et lipiid või rasvane kiud häirivad seljaaju membraani ja surub seda alla, kahjustades funktsiooni. Mõningatel juhtudel on seljaaju hävitamise asemel võimalik ainult seljaaju alla suruva rasvase ja sidekoe paksenemine.

Sellisel juhul tekib sisemiste organite talitlushäire, mis on seljaajus sissetungitud. Mida madalam organ asub, seda väiksem on seljaaju piirkond, mis seda innerveerib. Parasümpaatiline inervatsioon on sakraalse plexuse tasemel, mistõttu sageli kui nimmepiirkonna kahjustus on vaagnaelundid - pärasool, põis, ei toimi normaalselt.

Myelomeningocele peetakse kõige raskemaks diagnoosiks patsiendile kõige raskemate tagajärgede ravimiseks ja kandmiseks. Seljaaju, kui myelomeningocele kukub välja - see muutub nähtavaks koos juurtega. Keerukus varieerub - seljaaju võib lihtsalt olla märgatav - seljaaju ei ole koorunud või langeb välja.

Myelomeningocele loetakse kõige tõsisemaks vormiks - tulemuseks on peaaegu alati alajäsemete ja soolte kadu, kuid korraliku ravi ja kvaliteetse kirurgilise sekkumise korral on võimalik taastada selgroo kuju ja päästa inimese elu.

Sümptomid

Sümptomid varieeruvad sõltuvalt haiguse vormist. Nende hulka kuuluvad seljaaju erinevad nähtavused ja selgroo erinevate osade deformatsioonid:

• Jäsemete halvatus;
• Kõnehäired;
• Seljaaju luude deformatsioonid - skolioos, ribi deformatsioonid, vaagna;
• Aju aine nihkumine;
• Orgaanilised häired;
• Keha kattekihide rikkumised;
• Probleemid lihaste massiga;
• Süda ja kopsude häired.
• Nähtavad sümptomid.

Kõik sümptomid on tüve erinevad tagajärjed. Nähtavad häired on kõige olulisemad diagnostilised sümptomid. Kui peidetud lõhenemisteks on patoloogia valdkonnas nähtavad laigud, langeb see tagasi.

Haiguse raskema vormi tekkimisel võib täheldada tõsisemaid väliseid sümptomeid - selgroo nihkumine, naha puudumine, seljaaju sisaldav nahakott.

Paralüüs ja kõnehäired

Seljaaju kahjustumise korral täheldatakse ülemise või alumise jäseme paralüüsi. Võimalikud on mitmesugused kahjustused - kui spina bifida paikneb alaseljale lähemal, täheldatakse ainult alumise jäseme ja vaagna lihaste paralüüsi. Kui rinnaäärse piirkonna 2. selgroo kohal on paralüüs, lisatakse jalgade lüüasaamisele tavaliselt kogu keha halvatus.

Kõnehäired sõltuvad lülisamba nihke suurusest. Samal ajal hakkab seljaaju avaldama aju aju survet, põhjustades nende deformatsiooni. Deformatsioon viib kõne, elundite funktsioonide, nägemispuudulikkuse edasilükkamiseni. Lisaks on võimalik hüpofüüsi kujunemine - aju dropsia, mis viib lapse surmani.

Seljaaju häired

Spina bifida põhjustab erinevaid seljaaju häireid. Nende hulka kuuluvad skolioos, spondülolisthesis, kyphosis, lordoos, liigesevaheline hernia või intervertebraalsete ketaste puudumine. Skolioosi iseloomustab selgroo kõveruse olemasolu - üks või mitu lülisambaid kalduvad teatud suunas.

See juhtub, kuna lülisamba arengus esineb häire - kogu selle kattev seljaosa väheneb, ja alumise selgroolüli puhul täheldatakse arenguhäireid - rõhu puudumise tõttu võivad alumise selgroolülid paljuneda, nende kehad ja kaared nõrgenevad, sest rõhu all suureneb nende tugevus.

Lordosis ja kyphosis on oma olemuselt skolioos, mis esineb eesmises projektsioonis. Patoloogilise kyfoosi korral täheldatakse selgroo väänamist lordoosi korral ettepoole liikumisel. Selgroo normaalsele asendile eelnevaid muutusi nimetatakse anterograadiks, tagantjärele. Tavaliselt moodustavad kyphosis ja lordosis selgroo loomulikud kõverad.

Spondülolisteesiat peetakse selgroolüli nihkeks selle normaalsest asukohast - see juhtub sageli koos ülemise ja alumise selgrooliga. Selgroolülide jagunemine võib neid edasi anda - samuti ei esine spinousprotsesse, võib-olla seljaaju prolapsiala suurenemist.

Seljaaju häirete tõttu võib intervertebraalne ketas areneda valesti - kiudne membraan muutub õhemaks ja piisava rõhu all rebitakse ja pressitakse, moodustades kaevu. Hernia surub paravertebraalseid juure ja seljaaju, põhjustades sündroomi tüsistusi ja tugevat valu.

Seljapuudulikkusest tingitud valu sündroomid võivad põhjustada ajus valuliku fookuse teket, mis omakorda viib epilepsia - neuronite spontaanne massiline aktiivsus, mis viib teadvuse, krampide ja surma kadumiseni.

Orgaanilised häired

Seljaajuhäirete puhul on täheldatud mitmesuguseid selgroo häireid, mis põhjustavad kehaelundite halvenemist. Nimmepiirkonna ja sakraalse plexuse tasandil on närvilõpmed, mis innerveerivad pärasoole, urogenitaalsüsteemi organeid.

Rindkere tasandil on närvi juured, mille innervatsioon läheb südame, kopsude, mao, maksa, endokriinsete näärmete, väikeste ja suurte soolte juurde. Brachiaalsed plexused annavad lisaks ülemiste jäsemete lihastele ka südamele ja kopsudele oksad. Emakakaela innerveerib kaela, kõri, hingetoru, suuorganite osa.

Sellest tulenevalt on nimmepiirkonna rikkumiste korral rikutud urogenitaalsüsteemi silelihaseid. Kui seljaaju on kahjustatud, põhjustab Spina bifida ülemistel tasanditel kõikides elundites kõrvalekaldeid. Seega, mida suurem on kahju, seda ulatuslikumad sümptomid on.

Deformeerunud lülisamba põhjustab ulatuslikke arterite ja veenide kahjustusi, mis häirivad elundite verevarustust, põhjustades nekroosi, kus kõik ümbritsevad kuded mõjutavad nekrootilisi kahjustusi, mis ohustab lapse elu.

Muud sümptomid

Naha rikkumine on võimalik myelomeningocele'iga, kus nahka ei ole. Südametegevuse häired on tingitud sümpaatilise ja parasümpaatilise innervatsiooni rikkumisest, mis on südame rütmi eest vastutav. Südamepuudulikkusest tingitud kopsud võivad olla turse all.

Seljalihased sõltuvad tugevalt selgroolüli asukohast, sest nad on tõrjunud peamiselt selgroogidest ja vastutavad nende asukoha eest. Kui kõverus võib olla märgatav kahjustus, spasmid või lihaste vähene areng. Tuleb märkida, et enamik sümptomeid ei pruugi olla meningokleele, kuna mõnikord esineb kerge lõhenemine ilma väliste märkidena.

Ravi

Oma spetsiifilisuse tõttu ei ole bifidumi tagakülg ravitav ja kogu ravi on suunatud toime leevendamisele ja sümptomite leevendamisele ning kõrvaltoimete tekkimisele. Täiskasvanute peamine patoloogia on kuseteede ja pärasoole haiguste teke.

Meetodid hõlmavad järgmist:

• Urineerimise stabiliseerimine;
• Enesepiiramise ja roojamise protsesside leevendamine;
• Katkendlüli operatsioon;
• Kahjustatud elundite stimuleerimine;
• Seljaaju sündroomide leevendamine.

Terapeutilised meetodid

Kuna viies selgrool on kõige enam mõjutatud, toimub uriini eraldumise, väljaheite inkontinentsuse ja sfinkterfunktsiooni katkemise protsess. Esiteks viivad nad läbi urogenitaaltrakti katetreerimise steriilse kateetriga, viivad läbi meetmeid lõõgastumiseks või vastupidi, rektaalse sulgurlihase toimimise taastamiseks.

Füsioteraapia meetodid, põie elektroteraapia, novokaiini blokaadide läbiviimine ja adrenergiliste blokaatorite võtmine taastavad põie.

Mõnel juhul ei pruugi sellised meetodid olla tõhusad, sest spasm võib olla pikk ja raske. Sel juhul proovige kõigepealt lõõgastuda botuliinitoksiini lisamisega. See hävitab ajutiselt lihased, eemaldades kiiresti spasmi. Sellisel juhul on see palju olulisem, sest pikaajaline uriini retentsioon võib põhjustada organismi mürgistust, mis viib surmani.

Kirurgiline sekkumine

Kui see meetod ei ole kohaldatav, siis kasutage kirurgilist sekkumist. Sageli intoksikatsiooni ja neerukahjustuste ärahoidmiseks tekitavad põie stoom. Stoma - kunstlik avamine elundi ja väliskeskkonna vahel. Sest see võib kasutada liite kude, millel on keha suhtes afiinsus ja mida ei lükata tagasi.

Sfinkterkahjustuste korral võib paigutada plast- ja bioorgaanilised implantaadid, mis asendavad seda ja võimaldavad põie ja pärasoole funktsiooni taastada.

Pärast uriinisüsteemi taastamist, mis võeti seljaaju ja lõhenenud selgroo taastamiseks. Neid operatsioone peetakse raskeks, kuna kõik kirurgilised sekkumised seljaajus on potentsiaalselt ohtlikud bakterite invasioonide tekkimise tõttu ümbrise alla.

Kahjustatud selgrool taastatakse implantaatide abil, mis moodustavad selgroo normaalse välise pildi. Samal ajal, lisaks kaare taastamisele, vahetatakse sageli ka seljaaju ketast, kuna rikkumise ajal algavad tihti kiudrõnga hävitavad muutused.

Pärast operatsioone on sellised patsiendid peaaegu alati rasked, neile määratakse ranged voodikohad, millel on “kõhus” või “küljel”, sest selja naha õmblemine ja paranemine võtab kaua aega. Pärast sellist operatsiooni vajavad patsiendid erilist ja hoolikat hooldust.

Lõhustamine rindkere ja emakakaela lülisamba

Kui lõhustamisprotsess toimus suuremas osas, tuleb põie taastamisele lisada gastrointestinaalne ravi. Sageli kantakse patsient sel ajal intravenoossesse dieeti, sest rikkumised mõjutavad mao ja kaksteistsõrmiksoole ensümaatilist osa, samuti soole motoorika rikkumisi.

Pärast patsiendi seisundi stabiliseerumist viiakse kahjustatud selgroo taastamiseks läbi kirurgilised sekkumised, kuna häired võivad sattuda sündroomi staadiumisse ja patsient seisab silmitsi eluaegse puude ja elatustaseme järsu langusega.

Ennetamine

Püüdke vältida seljaaju vigastusi - ärge korrake äärmuslikke trikke, ärge kasutage rasket jõudu, kui teil on kõrvalekaldeid. Lõhustumine toimub sageli vigastuste tõttu - luumurd, nihke nihkumine, piitsalöök. Jälgige lähedasi - enamik seljaaju vigastusi tekivad õnnetuste tõttu.

Lapsepõlve jagunemine on sageli tingitud ema ebanormaalsest elustiilist ja kuradi-hoolekande suhtumisest tervisele - latentses staadiumis punetiste või raseduse ajal suitsetamise ja alkoholi tarbimise tõttu tekivad sageli erinevad anomaaliad ja loote arengu häired. Ärge ise ravige ja konsulteerige kindlasti kirurgi, terapeutiga ja võtke teste haiguste kohta, mis põhjustavad geneetilisi häireid.

Ringikujuline väljaulatuv osa, mis see on?

Spina bifida aperta kui väljendatud

SPINA BIFIDA (lat. Spina tüvi, seljaaju + bifidus jaguneb kaheks, lõhenenud) on selgroo väärareng, mida iseloomustab selgroo puudumine ja lülisamba mittetäielik sulgemine, millega kaasneb sageli seljaaju väärareng. Spina Bifidat kombineeritakse sageli siseorganite düsplaasiaga ja teiste skeleti osadega.

Spina Bifidat võib jälgida selgroo erinevates osades, kuid kõige sagedamini lumbosakraalses piirkonnas. Selgroo defekte võib kombineerida seljaaju ja selle membraanide küünarnukidega (vt selgroo, arenguvead).

1641. aastal kirjeldas Tulpius (N. Tulpius) patsienti, kellel oli seljas seljaaju tuumor, ja kutsus seda haigust “spina bifida”. R. Virchow kirjeldas 1875. aastal herniaalse väljaulatuvusega Spina bifida. Seda patoloogiat nimetatakse peidetud selgroolülideks (spina bifida occulta). Leiti, et selgroolülid (spina bifida posterior) või selgroolülid (spina bifida anterior) võivad olla jagatud.

Spina Bifida etioloogia ja patogenees ei ole täielikult teada. Arvatakse, et infektsioon, trauma, mürgistus loote elu jooksul mängivad rolli selle patoloogia tekkimisel. Riskifaktoriteks on ema vanus, eriti pärast 30 aastat, ginekol. haigused, rasestumisvastane kasutamine, alkoholi kuritarvitamine raseduse esimestel kuudel. Arvatakse, et selle väärarengu aluseks on pärilikud tegurid. Spina Bifida arengumehhanismi osas on kaks seisukohta. Mõned teadlased usuvad, et närvitoru ja vesipea on peamine väärareng; teised usuvad, et algul ilmneb embrüo arengu hilisemates etappides mesoblasti või selgroo väärareng ning seljaaju väärarengu teke toimub teisiti.

Spina Bifida klassifikatsioonid põhinevad tapajärgse kontrolli tulemustel. F. Recklinghausen'i kõige täielikum ja üksikasjalikum liigitus. Praegu, sõltuvalt selgroo, seljaaju, selle membraanide, epiteelkudede vähearenemisastmest, eristatakse selle väärarengu järgmisi anatoomilisi vorme: risisüsi (täis- või osaline), seljaaju, spina bifida complicata, spina bifida occulta, spina bifida anterior. Peamine morfool. ritsisiviisi sümptom on pehmete kudede, selgroo, meningide ja seljaaju mittesulamine (joonis 1). Seljaaju, mis ei sulgu torusse, on alasti; see on punakas sametine lame mass, mis koosneb suurest hulgast laienenud anumatest ja ajukoe elementidest. Täieliku risistriisi korral täheldatakse kirjeldatud rartiini kogu selgroog, osaline rachischisis, mis tavaliselt paikneb nimmepiirkonnas. Selgroo arterite defektis on embrüonaalne närviplaat, mis ei sulgu tuubi - aju veresoonte piirkonda (piirkond medullovasculosa), mis asub seljaaju pehmel membraanil. Viimaste pinda servast naha servani, mis oli kaetud õhukese epidermise kihiga, nimetati epiteel-seroosiks (zona epitheliose-rosa). Väljaspool seda tsooni on nahk - naha tsoon (zona dermatica). Kui subarahnoidaalsesse (subarahnoidaalsesse) ruumi koguneb tserebrospinaalvedelik, võib tekkida seljaaju-müelomüokleel. Risistriisi saab kombineerida selgroolülide lõhenemisega. Kui rachischisis, eriti täis, esineb sageli aju ja teiste organite väärarenguid.

Seljaajud on lülisamba, närvijuurte või seljaaju herniaalsed väljaulatuvad osad läbi selgroo. Sõltuvalt herniaalse väljaulatuva osa koostisest ja tserebrospinaalvedeliku asukohast (seljaaju membraanide või keskkanali vahel) esineb mitmeid seljaajuidide vorme: meningocele, meningoradiculocele, myelomeningocele, myelocytostocele (vt seljaaju, arenguvead).

Spina bifida complicata - selgroo kaared, mis on kombineeritud rasv- ja kiukudede kasvuga, samuti kasvajaga nagu lipoom, fibroomid jne. Viimased asuvad naha all, põhjustavad selgroolülide vead, võivad idaneda ja ühendada selgroo ja seljaaju juurtega.

Spina bifida occulta - selgroolülide peidetud pilk. See paikneb sagedamini I-sakraalse selgroo piirkonnas. Koonustamata kaare otsad surutakse sageli lülisamba luumenisse ja põhjustavad selle sisu kokkusurumise. Mittevastavate kaartide tasandil võib tuvastada erinevaid patoleid. kiudude, nagu ka kõhre ja rasvkoe kujulised kihid. Avastage muutused ja sisemine kott - seljaaju ebatavaliselt madal paiknemine, rasv- ja kiukudede levik, arachnoidiit.

Spina bifida eesmine - selgroolülid ilma kollapsita. Harva esineb, on enamasti rentgenool. õnnistus. Lokaalselt sagedamini madalamate emakakaela ja ülemiste rindkere selgroolülid. Selgroo puudumist võib kaasneda seljaaju lõhenemine, meningete, juurte ja seljaaju trombide väljaulatuv osa rindkere või kõhuõõnde.

Spina Bifida kliiniline pilt koosneb kohalikest muutustest ja nevrolist. häired Selgroolülide tasandil on herniaalne väljaulatuv osa, mis võib lapse vanusega suureneda. Samal ajal on selle terviknäitajad hõrenevad, nutikad, esinevad vedeliku fistulid. Spina Bifida varjatud kujul võib nurgad selgroolüli kaarel asuval nahal olla täiesti normaalne või on hüpertrikoos (vt), cicatricial muutused, saba-sarnased kihid jne. Nevrol. rikkumised on kõige sagedamini seotud alumise seljaaju ja cauda equina kahjustustega ning võivad esineda erinevates kombinatsioonides. Allajäsemete parasiit või halvatus on lihaste atroofia, tundlikkuse häired sakraalse, harvemini - nimmepiirkonna juured. Kõige sagedamini täheldatakse vaagna elundite talitlushäireid: kuseteede ja väljaheite inkontinents, paralüütiline kõhukinnisus, uriinipeetus. Avastatakse alumise jäseme trofilised ja vasomotoorsed häired. Reflekside (põlve, Achilleuse, plantari) vähenemine või puudumine, samuti hea ja anal. Spina Bifida varjatud vorm on sagedamini asümptomaatiline, kuid see võib avaldada nii kaotuse sümptomeid kui ka närvisüsteemi ärrituse sümptomeid nimmepiirkonna valu, hüperesteesia, alumise jäsemete paresteesia kujul, voodikoe niisutamist, urineerimise kiirust. Spina Bifida puhul täheldatakse sageli jalgade erinevaid deformatsioone, sagedamini jalgsi. Spina Bifida peidetud vormiga tserebrospinaalvedelikul on normaalne koostis.

Diagnoos. Varjatud lülisamba lõhenemine (spina bifida occulta), samuti selgroolülide (spina bifida anterior) jagamine, näitab hl. arr. kasutades rentgenoli. teadusuuringuid. Suurte defektidega, millega kaasneb lülisamba sisu kadumine, võib kahtlustada patsiendi kiilu.